телефон: +7 (495) 772-03-58



Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324-97-21 - с 900 до 1700

Online-форма записи - круглосуточно
Цирроз печени - часть II. Классификация циррозов печениЧасть IV. Симптомы цирроза печени.
Цирроз печени - Часть III. Диагностика и дифференциальная диагностика циррозов печени.


Очищение крови





Диагностика и дифференциальная диагностика цирроза печени. Вирусный цирроз печени. Алкогольный цирроз печени. Первичный билиарный цирроз печени.


Диагностика и дифференциальная диагностика циррозов печени


Цирроз печени является, по современным представлениям, хроническим прогрессирующим заболеванием печени различной этиологии с выраженными в различной степени признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии.
Достоверными критериями диагноза цирроза печени служат морфологические изменения в печени, поэтому лапароскопия и биопсия помогают диагностике в сомнительных случаях.
При формулировании диагноза необходимо указать морфологический тип цирроза печени (мелкоузловой, крупноузловой или смешанный), дать его этиологическую характеристику (вирусный, алкогольный, билиарный, застойный, паразитарный, вследствие обменных нарушений или неизвестной этиологии), подчеркнуть выраженность печеночноклеточной недостаточности и портальной гипертензии, сделать заключение об активности цирроза печени.
Вирусный цирроз печени
Этиологическими критериями служат указания в анамнезе на перенесенный вирусный гепатит, особенно тяжелый, однако заболевание может развиться и после безжелтушной формы гепатита. Известную помощь в диагностике оказывает выявление поверхностного антигена гепатита В. Антиген можно обнаружить с помощью иммунофлюоресцентного и радиоиммунного методов, а также при гистологическом исследовании. Присутствие антигена можно предположить тогда, когда есть гепатоциты с поверхностью, напоминающей шлифованное стекло; для выявления антигена используется окрашивание альдегидфуксином или орсеином.
Начальная стадия вирусного цирроза печени. Наиболее часты жалобы на боли в правом подреберье, появляются диспепсические и астеновегетативные расстройства. Печень большая, с неровной поверхностью, болезненна при пальпации. Лабораторные показатели - высокий уровень белка плазмы, резкое повышение активности аминотрансфераз.
Развернутая стадия вирусного цирроза печени сопровождается быстрым, клинически выраженным прогрессированием заболевания. В клинической картине на первый план выступают проявления печеночной недостаточности: желтуха, боли в животе, повышение температуры, преходящий асцит. У всех больных этим заболеванием печени увеличивается не только печень, но и селезенка, последняя часто достигает значительных размеров.
Важное значение для подтверждения диагноза цирроза печени имеют внепеченочные признаки заболевания печени - сосудистые звездочки, "печеночные" ладони, гинекомастия. Наряду с изменениями функциональных показателей, характерными для начальной стадии, отмечаются значительное уменьшение альбуминов и резкое увеличение глобулиновых фракций, высоких цифр достигает тимоловая проба, снижены холестерин, протромбин. У части больных бывают явления гиперспленизма.
В большинстве случаев диагноз устанавливается на основании анамнестических и клинико-биохимических данных. Радиоизотопное сканирование печени с коллоидным золотом или технецием играет существенную роль в диагностике этого заболевания печени. Диффузное снижение поглощения изотопа в печени и "сканирующаяся" селезенка, активно накапливающая изотоп, свидетельствуют о циррозе печени.
Лапароскопия и прицельная биопсия печени выявляют не только сам цирроз, но и его морфологический тип, признаки активности процесса.
Алкогольный цирроз печени
Этиологическими критериями алкогольного цирроза печени служат указания в анамнезе на алкоголизм, симптомы предшествующего острого алкогольного гепатита или сочетание цирроза с клинико-морфологическими проявлениями острого алкогольного гепатита. Существенное значение имеют неврологические и соматические проявления алкоголизма.
На алкогольную этиологию указывает сочетание таких морфологических признаков, как жировая дистрофия гепатоцитов, мелкоузловое поражение и гепатоцеллюлярный фиброз. На более поздней стадии часто возникает крупноузловой вариант цирроза, а жировая дистрофия исчезает.
Наиболее информативным гистологическим признаком является алкогольный гепатит с образованием гиалина Маллори и очаговой инфильтрацией нейтрофилами.
Начальная стадия сопровождается чаще всего симптомами острого алкогольного гепатита - потерей аппетита, болями в области печени, рвотой, иногда кратковременной желтухой, холестазом. Печень увеличена, с гладкой поверхностью, в ряде случаев при латентном течении увеличение печени является первым и единственным симптомом этого заболевания печени. Характерен лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, возможны гипербилирубинемия, повышение активности аминотрансфераз.
Развернутая стадия алкогольного цирроза печени. Наряду с симптомами начальной стадии обнаруживаются недостаточность питания, миопатия, контрактура Дюпюитрена, внепеченочные сосудистые знаки, увеличение околоушных слюнных желез, выпадение волос и атрофия яичек. Выявляются выраженные симптомы портальной гипертензии: варикозно расширенные вены пищевода и геморроидальные вены, асцит. Появляется анемия. Выявляются диспротеинемия, повышение билирубина, умеренное повышение активности аминотрансфераз. Иммунологические нарушения выражены незначительно, но в ряде случаев бывает отчетливое повышение иммуноглобулинов А.
Клинико-функциональные критерии, особенно при алкоголизме, позволяют заподозрить алкогольный цирроз. Однако критерием достоверного диагноза служат данные лапароскопии, выявляющие на ранних стадиях увеличенную печень с сопутствующим стеатозом и картиной мелкоузлового цирроза, симптомы портальной гипертензии. В развернутой стадии часто обнаруживается крупноузловой цирроз, возможны признаки алкогольного гепатита.
Первичный билиарный цирроз печени
Этиология этой формы цирроза печени в большинстве случаев неизвестна. Наиболее существенными считаются изменения иммунных реакций и нарушение метаболизма желчных кислот.
Сегментарное разрушение и запустевание мелких желчных протоков, лимфоидные фолликулы в портальных инфильтратах, холестаз, выявляемые при морфологическом исследовании, указывают на первичный билиарный цирроз.
Начальная стадия. Клиническую картину определяет выраженность холестаза: вначале кожный зуд с незначительной желтухой или без нее, обычно с увеличением печени. Кожа пигментированная, сухая, со следами расчесов. Наблюдаются повышенная активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови, гиперлипемия и гиперхолестеринемия; активность сывороточных аминотрансфераз повышена умеренно. Наиболее достоверным функциональным критерием первичного билиарного цирроза печени считают антимитохондриальные антитела. При гистологическом исследовании наблюдается негнойное воспаление внутридольковых желчных канальцев с их разрушением. Далее выявляется пролиферация желчных канальцев с разрушением и перидуктулярным фиброзом.
Развернутая стадия первичного билиарного цирроза печени. Желтуха становится выраженной, часто наблюдаются ксантомы на веках, локтях, ладонях, подошвах, ягодицах. Могут появляться сосудистые звездочки, "печеночные" ладони. Печень всегда значительно увеличена, плотная. Селезенка обычно доступна пальпации. Появляются симптомы портальной гипертензии. Характерны изменения костной системы: боли в спине и ребрах, остеопороз, увеличение эпифизов костей, патологические переломы позвоночника, а также стойкая билирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня β-глобулинов, β-липопротеидов. Снижаются уровень альбуминов и протромбино-образовательная функция печени. При гистологическом исследовании наряду с холестазом выявляется картина цирроза печени. Важны для диагностики данные ретроградной холангиопанкреатографии, указывающие на отсутствие внепеченочной обструкции. Более информативна дуоденоскопия с ретроградной холангиопанкреатографией.

Дифференциальная диагностика цирроза печени

Рак печени
Сходную клиническую картину имеют такие заболевания печени, как – первичный рак печени и особенно цирроз-рак.
Цирроз-рак возникает как у лиц, перенесших в прошлом острый вирусный гепатит, так и у больных алкогольной болезнью печени. Рак может развиться на фоне многолетнего цирроза печени с яркой клинической симптоматикой или латентного цирроза печени. Распознавание цирроза-рака основывается на быстром прогрессировании заболевания печени, истощении, лихорадке, абдоминальном болевом синдроме, лейкоцитозе, анемии, резком увеличении СОЭ. Правильной диагностике первичного рака помогают короткий анамнез заболевания, значительная, иногда каменная плотность неравномерно увеличенной печени. При "типичном" варианте этого заболевания печени бывают постоянная слабость, похудание, анорексия, не поддающийся терапии диуретиками асцит. Асцит развивается вследствие тромбоза воротной вены и ее ветвей, метастазов в перипортальные узлы и карциноматоза брюшины. В отличие от цирроза печени – спленомегалия, эндокринно-обменные нарушения встречаются редко.
Для диагностики цирроза-рака и первичного рака печени целесообразно использовать сканирование печени и ультразвуковое исследование. Однако это лишь отсеивающие тесты, указывающие на "очаговую" или "диффузную" патологию без конкретного диагноза.
Критериями достоверного диагноза при первичном раке печени и циррозе-раке являются обнаружение α-фетопротеина в реакции Абелева-Татаринова, лапароскопия с прицельной биопсией, а также ангиография, особенно важная при холангиоме.
Присоединение острого алкогольного гепатита у больных алкогольными циррозами печени вызывает желтуху с анорексией, тошнотой, повышением температуры, которую необходимо дифференцировать с острым вирусным гепатитом. Правильной диагностике острого алкогольного гепатита на фоне цирроза печени способствуют тщательно собранный анамнез, выявляющий связь между тяжестью алкоголизма и клинической симптоматикой, отсутствие продромального периода, часто сопутствующие полинейропатия, миопатия, мышечные атрофии и другие соматические проявления алкоголизма, а также нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Фиброз печени
характеризуется избыточным образованием коллагеновой ткани. Как самостоятельное заболевание печени обычно не сопровождается клинической симптоматикой и функциональными нарушениями. В редких случаях при врожденном фиброзе печени, шистосомозе, саркоидозе развивается портальная гипертензия.
Критерии достоверной диагностики морфологические – в отличие от цирроза печени, при фиброзе дольковая архитектоника печени сохраняется. Наиболее часто в клинической практике за цирроз печени ошибочно принимают альвеолярный эхинококкоз, констриктивный перикардит, амилоидоз, болезни накопления. Иногда проводится дифференциальная диагностика с сублейкемическим миелозом и болезнью Вальденстрема.
Альвеолярный эхинококкоз
При альвеолярном эхинококкозе первым признаком заболевания становится увеличение печени при ее необыкновенной плотности. Часто ограничена подвижность диафрагмы. К диагностическим ошибкам ведут обнаруживаемые у части больных увеличение селезенки и нарушения функциональных проб печени. Диагностике помогает тщательное рентгенологическое исследование, особенно с применением пневмоперитонеума, а также сканирование печени. Критериями достоверного диагноза эхинококкоза служат специфические антитела.
Констриктивный перикардит
Констриктивный перикардит (с преимущественной локализацией в области правого желудочка) - один из адгезивных перикардитов, представляет собой результат медленного зарастания перикардиальной полости фиброзной тканью, что ограничивает диастолическое наполнение сердца и сердечный выброс. Заболевание развивается вследствие хронического туберкулезного поражения сердечной сорочки, травм и ранений области сердца, гнойных перикардитов. Первые признаки сдавления сердца возникают среди более или менее длительного благополучия и характеризуются ощущением тяжести в правом подреберье, увеличением и уплотнением печени, главным образом левой доли, чаще безболезненной при пальпации. Одышка возникает только при физической нагрузке, пульс мягкий, малого наполнения. Типично повышение венозного давления без увеличения сердца.
Для правильного распознавания заболевания важно учитывать анамнез и помнить, что при констриктивном перикардите застой в печени предшествует декомпенсации кровообращения. Критерием достоверного диагноза являются данные рентгенокимографии или эхокардиографии.
Сердечный цирроз печени
Сердечный цирроз печени, формирующийся в развернутой и терминальной стадии констриктивного перикардита, протекает с упорным асцитом, гепатоспленомегалией, но в отличие от других форм цирроза сопровождается высоким венозным давлением, резкой одышкой, набуханием шейных вен, цианозом. Сочетание гипертензии в системе верхней полой вены и застоя в печени и в воротной вене с образованием раннего асцита заставляет заподозрить констриктивный перикардит, а рентгенокимография или эхокардиография - достоверно его распознать.
Доброкачественный сублейкемический миелоз
Доброкачественный сублейкемический миелоз (остеомиелосклероз, миелофиброз) - хронический лейкоз, берущий начало от клетки-предшественницы миелопоэза, в большинстве случаев сопровождающийся разрастанием фиброзной ткани в костном мозге. При клиническом обследовании обнаруживается увеличение селезенки, в большинстве случаев значительное, часто увеличивается и печень, что обычно ведет к ошибочной диагностике цирроза. Этому способствует мало измененная картина периферической крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с преобладанием зрелых форм, который нарастает очень медленно, часто годами. Развитие фиброза в печени может приводить к портальной гипертензии, а она традиционно расценивается как "достоверный" признак цирроза. Диагностике помогает диссоциация между картиной периферической крови и спленомегалией. Однако критерием достоверной диагностики являются данные трепанобиопсии, выявляющие выраженную клеточную гиперплазию, обилие мегакариоцитов, разрастание соединительной ткани.
Амилоидоз печени
Амилоидоз печени - обычно проявление системного заболевания, в патогенезе которого большую роль играют иммунологические нарушения и изменения белкового обмена. Несмотря на возможность белковых сдвигов, особенно γ-глобулинемии и нарушения факторов клеточного иммунитета, единственным критерием достоверного диагноза остаются данные пункционной биопсии печени.
Гемохроматоз
Гемохроматоз - генетически обусловленное заболевание с усиленным всасыванием железа в кишечнике, повышенным содержанием в сыворотке крови и чрезмерным отложением его в печени, поджелудочной железе, ретикулоэндотелии, коже и других тканях. При цирротическом варианте отмечаются гепатолиенальный синдром, диспротеинемия, значительно повышено железо сыворотки, но достоверная диагностика основывается на данных пункционной биопсии печени.
Болезнь Вильсона-Коновалова
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) – наследственно обусловленная ферментопатия, связанная с нарушением биосинтеза церулоплазмина, ответственного за транспорт меди в организме. При абдоминальной форме болезни гепатолиенальный синдром с быстрым прогрессированием симптомов поражения печени становится ведущим. Критерии достоверной диагностики -снижение сывороточного церулоплазмина, обнаружение кольца Кайзера-Флейшера.
Макроглобулинемия Вальденстрема
Макроглобулинемия Вальденстрема – парапротеинемический гемобластоз, одна из разновидностей опухоли лимфатической системы, дифференцированные элементы которой представлены М-иммуноглобулинсинтезирующим лимфоцитом. Увеличение печени, селезенки, лимфаденопатия могут быть ведущими симптомами заболевания, особенно в начальной стадии. Критерием достоверной диагностики служит морфологическое доказательство лимфопролиферативного процесса (пунктат грудины, селезенки, печени, лимфатических узлов) и выявление моноклоновой гипермакроглобулинемии типа IgM.


Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324-97-21 - с 900 до 1700


Цирроз печени - часть II. Классификация циррозов печениЧасть IIВверх - Диагностика циррозов печениЧасть IVЧасть IV. Симптомы цирроза печени.

liveinternet.ru: показано число просмотров и посетителей за 24 часа  Яндекс цитирования