телефон: +7 (495) 772-03-58



Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324 9721 - с 900 до 1700

Online-форма записи - круглосуточно
Часть 3. Этиология, патогенез и патоморфология рассеянного склероза.Часть 5. Симптомы рассеянного склероза
Рассеянный склероз - часть 4. Диагностика рассеянного склероза


Очищение крови








Клинические, лабораторные и инструментальные методы исследований при диагностике рассеянного склероза. МРТ в диагностике рассеянного склероза. Диагностические критерии рассеянного склероза


Диагностика рассеянного склероза




Рассеянный склероз достаточно легко диагностируется у молодых больных с периодически повторяющимися очаговыми симптомами поражения белого вещества в различных регионах центральной нервной системы.
Значительно сложнее диагностировать рассеянный склероз при первой атаке заболевания и при первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (иногда в таких случаях при тщательном расспросе удается выявить признаки предшествующего обострения рассеянного склероза), а также при слабовыраженных расстройствах (например, нарушениях чувствительности) в отсутствие объективных признаков поражения ЦНС.
Первые признаки рассеянного склероза могут появиться за несколько лет до того, как больной впервые обратился к врачу. При этом пациент с подозрением на рассеянный склероз может:
Поэтому при сборе анамнеза у больного с предполагаемым рассеянным склерозом необходимо целенаправленно задавать пациенту дополнительные вопросы и побеседовать с его родственниками и близкими людьми, которые могут сообщить дополнительные данные.
Точный диагноз рассеянного склероза ставится в среднем через 2 – 3 года после появления первых симптомов рассеянного склероза, а почти 50% больных к моменту установления диагноза рассеянного склероза, как выясняется при ретроспективном анализе – больны рассеянным склерозом уже не мене 5 лет.
Диагностика рассеянного склероза традиционно основывается на характерных для рассеянного склероза клинических проявлениях и данных анамнеза, указывающих на имевшиеся ранее очаговые симптомы поражения белого вещества ЦНС, «разнесенные по времени и различные (мигрирующие) по локализации».
Как и при других заболеваниях, первым шагом к правильному диагнозу рассеянного склероза является тщательный сбор и анализ данных анамнеза. Очень важно выяснить время первой атаки рассеянного склероза и проявления этой атаки, что в случае рассеянного склероза далеко не всегда просто.
При клиническом обследовании больного с подозрением на рассеянный склероз необходимо провести тщательный полный неврологический осмотр, с тем чтобы не пропустить такие малозаметные признаки заболевания, как небольшое снижение вибрационной чувствительности, незначительное нарушение цветовосприятия, негрубый нистагм, выпадение поверхностных брюшных рефлексов и т.д.
Лабораторные и инструментальные исследования при диагностике рассеянного склероза
Из инструментальных методов диагностики рассеянного склероза в настоящее время широко применяют: исследование вызванных потенциалов и магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Исследование вызванных потенциалов в диагностике рассеянного склероза
Исследование вызванных потенциалов (ВП) при рассеянном склерозе позволяет определить замедление или нарушение проведения в зрительных, слуховых, соматосенсорных и двигательных путях.
При этом исследовании наносят повторные однотипные раздражители и методом компьютерного усреднения регистрируют электрические сигналы, возникающие в ответ на эти раздражители в разных отделах нервной системы.
Изменение одного или нескольких типов вызванных потенциалов наблюдается у 80 – 90% больных рассеянным склерозом.
Исследование вызванных потенциалов порой позволяет определить локализацию и распространенность патологического процесса при рассеянном склерозе, даже если отсутствуют явные клинические проявления рассеянного склероза.
При рассеянном склерозе обычно исследуют слуховые ВП, соматосенсорные ВП и зрительные ВП на обращение шахматного паттерна.
Результаты этого метода особенно ценны, когда, например, у больного рассеянным склерозом с признаками поражения одних структур ЦНС выявляется бессимптомное поражение других структур либо подтверждается наличие неврологических нарушений у больного с жалобами, но без объективной симптоматики при неврологическом обследовании.
Удлинение латентных периодов вызванных потенциалов обусловлено нарушением скачкообразного распространения возбуждения по безмиелиновым волокнам.
Удлинение латентных периодов вызванных ответов является наиболее ранним признаком патологии при рассеянном склерозе, а в далеко зашедших стадиях рассеянного склероза – ответы могут исчезать полностью.
Исследование зрительных ВП на обращение шахматного паттерна обладает очень высокой чувствительностью. При ретробульбарном неврите MPT выявляет поражение зрительного нерва примерно в 80% случаев, тогда как зрительные ВП - в 100%. Вообще же зрительные ВП изменены в 75-97% случаев достоверного рассеянного склероза, соматосенсорные ВП - в 96%, а слуховые ВП ствола мозга - в 30-67%.
Нейровизуализационные методы обследования в диагностике рассеянного склероза
Внедрение в клиническую практику нейровизуализационных методов исследования – магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) – самое большое достижение в диагностике рассеянного склероза за последние годы.
Магнитно-резонансная томография в диагностике рассеянного склероза
Наиболее чувствительным методом является МРТ, которая в 10 раз эффективнее KT для выявления очагов рассеянного склероза. Чувствительность MPT при рассеянном склерозе оценивается в 95-99% и таким образом, отсутствие изменений на MPT головного и спинного мозга – с высокой степенью достоверности исключает диагноз рассеянного склероза.
Широкое распространение MPT коренным образом изменило диагностику рассеянного склероза.
Патологические изменения по данным МРТ наблюдаются более чем у 95% больных, отвечающих диагностическим критериям рассеянного склероза.
При использовании последовательности «инверсия – восстановление» или на T1-взвешенных изображениях изменений может не быть, либо выявляются темные (пониженной интенсивности) точечные очаги в белом веществе. Характерные для рассеянного склероза изменения лучше видны на Т2-взвешенных изображениях с последовательностью «спиновое эхо» на средневзвешенных изображениях. При этом очаги повышенной интенсивности хорошо заметны на фоне окружающих тканей головного мозга. Некоторые из них выглядят отходящими от стенки желудочка и соответствуют перивентрикулярным очагам демиелинизации, характерным для рассеянного склероза. Очаги часто обнаруживаются в стволе мозга, мозжечке и спинном мозге. В отличие от большинства цереброваскулярных заболеваний – при рассеянном склерозе патологические изменения часто выявляются в мозолистом теле.
Очаги демиелинизации, определяемые в Т2-режиме как гиперинтенсивные, обнаруживаются в 95% случаев достоверного рассеянного склероза. Если же MPT выявляет наличие очагов у больных с «вероятным рассеянным склерозом» (в случае клинически изолированного синдрома) то в 65% случаев они являются предикторами развития достоверного рассеянного склероза в течение ближайших 5 лет.
Размер типичных для рассеянного склероза очагов обычно составляет 3 мм и более. Эти очаги можно обнаружить перивентрикулярно, в мозолистом теле (с характерным по форме распространением очагов из него в белое вещество - «пальцы Доусона»), в стволе мозга, мозжечке, спинном мозге и в зрительных нервах.
Выявление гиперинтенсивных очагов в нескольких зонах ЦНС в Т2-режиме отражает многоочаговость неврологического поражения при рассеянном склерозе. Наиболее характерное распределение очагов рассеянного склероза в головном мозге при достоверном рассеянном склерозе (по данным MPT) представлено в таблице 1.

Таблица 1. Локализация очагов рассеянного склероза в головном мозге.
Локализация очагов рассеянного склероза Чатота в %
Перивентрикулярное расположение 98%
Мозолистое тело 97%
Изолированные очаги в белом веществе 93%
Мозжечок 57%
Варолиев мост 52%
Продолговатый мозг 36%
Кора больших полушарий 13%
Базальные ганглии 8%

При MPT с контрастированием гадолинием в белом веществе могут обнаруживаться участки повышенной интенсивности в результате прохождения контрастного вещества через нарушенный гематоэнцефалический барьер. Временное повышение интенсивности на Т1-взвешенных изображениях с гадолинием обычно сопутствует либо предшествует появлению новых очагов на Т2-взвешенных изображениях. Данные аутопсии свидетельствуют о том, что участки затекания гадолиния соответствуют перивенулярным очагам воспаления. Очаги, которые возникают на Т2-взвешенных и средневзвешенных изображениях после введения гадолиния, не специфичны для какого-либо вида морфологических нарушений – они могут отражать отек, воспаление, демиелинизацию, глиоз или гибель аксонов.
При неоднократном проведении MPT видно, что новые очаги возникают гораздо чаще, чем можно было бы предположить на основании клинической картины. Это позволяет предположить, что при рассеянном склерозе часто возникают бессимптомные обострения. Объем поражения на Т2-взвешенных изображениях слабо коррелирует с состоянием больного.
При ремиттирующем рассеянном склерозе и вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе активность болезни, определяемая по данным МРТ, примерно в 10 раз превышает активность процесса по клиническим признакам, т.е. только 1 из 10 очагов, обнаруживаемых при МРТ, проявляется клинически. Вероятно, это объясняется тем, что не все очаги располагаются в клинически проявляющихся зонах поражения мозга
Более точного соответствия результатов нейровизуализационных методов исследований – реальной клинической картине можно достичь при использовании современных методов исследований, позволяющих различить отек, демиелинизацию и гибель аксонов – например, метода контрастирования переносом намагниченности и протонной магнитно-резонансной спектроскопии – ПМРС или +Н МРС. ПМРС – это современный метод визуализации биохимических процессов, происходящих в головном мозге.
Протонная магнитно-резонансная спектроскопия в диагностике рассеянного склероза
Метод ПМРС использует эффект «химического сдвига» резонансных частот ядер водорода (протонов) в составе различных химических соединений относительно резонансной частоты протона в молекуле воды. Он позволяет in vivo определять содержание различных метаболитов в тканях мозга.
Использование высокопольной ПМРС (1,5 – 2,0 Тл) позволяет четко визуализировать у здоровых людей восемь пиков метаболитов: миоинозитол/инозитол(Ins), холин, креатин(Cr)/фосфокреатин, N-ацетиласпартат (NAA), глютамин, глютамат, гамма-аминобутил, а при определенном режиме исследования – ацетат. Концентрацию этих метаболитов в ткани мозга обозначают в условных единицах для последующей математической обработки полученных данных.
Так при рассеянном склерозе ПMP-спектроскопия позволяет выявить степень и распространенность аксонального повреждения используя определение снижения концентрации N-ацетиласпартата – специфического аксонального и нейронального маркера. Уменьшение индекса NAA/Cr свидетельствует о вторичном повреждении аксонов и переходе фазы обратимого воспаления и демиелинизации в фазу прогрессирующей дегенерации. Снижение концентрации N-ацетиласпартата в ткани мозга при рассеянном склерозе отражает уменьшение количества аксонов и метаболические нарушения в них. При рассеянном склерозе содержание N-ацетиласпартата (NAA) уменьшается не только в очагах (на 80%), но и в «неизмененном белом веществе» (на 50%), т.е. потеря аксонов при рассеянном склерозе диффузна и начинается еще до процесса образования бляшек. Это подтверждает положение о том, что повреждение аксонов является не только следствием грубой демиелинизации, но может происходить на ранних этапах болезни, еще до повреждения миелина.
В «хронических очагах» у больных с доброкачественным течением рассеянного склероза концентрация N-ацетиласпартата значительно выше, чем в «хронических очагах» пациентов с вторично прогрессирующим рассеянным склерозом, что указывает на большую возможность восстановления поврежденных аксонов у больных первой группы. Показано, что при вторично прогрессирующем рассеянном склерозе снижение уровня N-ацетиласпартата имеется не только в «нормально выглядящем белом», но и в «нормально выглядящем сером» веществе - коре головного мозга, зрительном бугре и даже в сером веществе спинного мозга. Это свидетельствует о значительной распространенности не только аксонального, но и нейронального повреждения при хронизации патологического процесса.
Внедрение в практику метода ПМРС – дало возможность прогнозировать стадию рассеянного склероза. А совместное использование и параллельный анализ результатов, получаемых при ПМРС и МРТ позволяет охарактеризовать функционально-морфологический статус рассеянного склероза – таблица 2.


Таблица 2. Функционально-морфологическая диагностика стадий рассеянного склероза
Стадия МРТ ПМРС
Воспаление перифокальный отек появление пика липидов
Демиелинизация фокус гиперинтенсивного сигнала увеличение пика инозитола* и холина**
снижение пика креатина ***
увеличении индекса Ins/Cr
Аксональное поражение атрофия снижение пика NAA
* инозитол – структурный компонент миелина, высвобождающийся при его распаде
** холин – структурный компонент миелина, высвобождающийся при его распаде
*** креатин – является маркером энергетического метаболизма и используется при оценке активности основного обмена
Суперпозиционный электромагнитный сканер (СПЭМС) в диагностике рассеянного склероза
В самое последнее время в практику исследований внедряется новый отечественный метод изучения мозга с помощью суперпозиционного электромагнитного сканера (СПЭМС), разработанного акад. Н.П. Меткиным (патент на изобретение 2290869). Составными компонентами сканера являются персональный компьютер, цифровой регистрирующий и калибровочные блоки, 120-канальный датчик, позволяющий одновременно подавать на поверхность головы и снимать в широком диапазоне частотные, временные и амплитудные калибровочные сигналы и показатели электродинамической активности и выводное устройство. По определению функциональной активности тканей мозга метод сопоставим с позитронно-эмиссионной томографией (ПЭТ) и позволяет получить данные о спектре активности ферментов, нейромедиаторов, плотности ионных каналов, а при рассеянном склерозе и об уровне и характере процесса суммарной и очаговой демиелинизации.
В результате обследования с помощью СПЭМС 60 больных с вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом в фазе неустойчивой ремиссии с EDSS от 2,0 до 5,5 балла получены данные, указывающие на глубокие метаболические сдвиги, заключающиеся в лактатацидозе, тканевой гипоксии, вследствие нарушения функции каскада дыхательных ферментов убихинона и цитохрома, повышении перекисного окисления с появлением гидроперекисей, в снижении функциональной активности нейротрансмиттеров.
Поскольку поражение мелких сосудов белого вещества головного мозга в режиме Т2 выглядит так же, как очаги рассеянного склероза, и встречается гораздо более часто, ставить диагноз рассеянного склероза только на основании наличия очагов на MPT в режиме Т2 нельзя.
Для подтверждения диагноза рассеянного склероза по MPT используются диагностические критерии.
Диагностические критерии рассеянного склероза по данным МРТ исследования
Предложены различные диагностические критерии рассеянного склероза по данным MPT.
Для больных до 50 лет:
Диагноз рассеянного склероза считается весьма вероятным при обнаружении у больного на средневзвешенных или Т2-взвешенных изображениях четырех или более очагов или трех очагов, по крайней мере один из которых расположен перивентрикулярно (диаметр очагов не менее 3 мм).
Для больных старше 50 лет:
требуются также два из следующих дополнительных критериев:

Диагностические MPT критерии рассеянного склероза по F.H. Fazekas
Для подтверждения диагноза рассеянного склероза по MPT используются диагностические критерии MPT F.H. Fazekas:
Диагностические MPT критерии рассеянного склероза по Barkhof
С целью еще более точной нейровизуализационной диагностики рассеянного склероза F. Barkhof с соавт. предложили критерии, согласно которым очаги должны соответствовать 3 из 4 условий:
  1. один очаг, накапливающий контраст, или 9 гиперинтенсивных очагов в Т2-режиме
  2. должен быть по крайней мере 1 субтенториальный очаг
  3. по крайней мере 1 очаг должен располагаться вблизи коры головного мозга
  4. должны быть по крайней мере 3 перивентрикулярных очага
При этом 1 спинальный очаг может заменять 1 церебральный. Очаги должны быть более 3 мм в диаметре. Спинальные очаги не должны вызывать утолщения спинного мозга, распространяться более чем на 3 сегмента и занимать весь поперечник спинного мозга.
Проведение MPT спинного мозга рекомендуется всем пациентам с рассеянным склерозом. В нем, в отличие от головного мозга, при отсутствии клинических признаков нарушения кровообращения не обнаруживаются неспецифические сосудистые очаги, что позволяет уточнить диагноз у пожилых больных.
Эффективность лечения рассеянного склероза обычно оценивается по снижению частоты обострений и замедлению нарастания инвалидизации. Но обострения при рассеянном склерозе во многих случаях не слишком часты (поэтому необходимо длительное наблюдение), а при первично-прогрессирующем рассеянном склерозе их вовсе нет. Кроме того, как в определении обострений рассеянного склероза, так и в оценке степени инвалидизации пациента – много субъективного. Поэтому очень важным является проведение повторных MPT исследований в динамике, которые позволяют объективизировать результаты лечения. Для этого бывает достаточной оценка всего двух параметров:
Исследование спинномозговой жидкости при рассеянном склерозе
В СМЖ обнаруживаются:
Обычно число клеток в СМЖ не превышает 20 мкл-1, но в начале рассеянного склероза может достигать 50 мкл-1 и выше. Лимфоцитоз выше 75 мкл-1 или появление в СМЖ нейтрофилов не характерны для рассеянного склероза.
Цитоз чаще встречается у молодых больных с ремиттирующим течением, чем у больных старшего возраста с прогрессирующим течением.
Концентрация белка обычно в норме, и лишь иногда незначительно увеличена.
Наиболее доказательным подтверждением наличия рассеянного склероза является определение олигоклональных антител (ОАТ) к белкам миелина и увеличение концентрации иммуноглобулина G в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) по сравнению с его содержанием в сыворотке крови.
В 80% случаев имеется повышенная концентрация IgG на фоне нормальной концентрации белка в результате избирательного синтеза IgG в ЦНС. Рост концентрации IgG в ЦНС при рассеянном склерозе – отражает процесс нарастания титра специфических аутоиммунных IgG-аутоантител.
Предложен ряд показателей, позволяющих отличать такое образование IgG в ЦНС от их пассивного проникновения через поврежденный гематоэнцефалический барьер. Один из них – ликворный индекс IgG (отношение концентраций IgG и альбумина в СМЖ, поделенное на отношение тех же концентраций в сыворотке).
OAT определяются у больных в 90 - 95% случаев. В дебюте заболевания их может не быть, но появившись однажды, OAT остаются всегда, хотя не коррелируют с активностью болезни. Для того чтобы исключить другие причины появления олигоклональных антител, необходимо исследовать парные сыворотки.
Применение кортикостероидов приводит к снижению концентрации иммуноглобулина G, но не влияет на содержание OAT.
Вместе с тем изменения состава ЦСЖ не являются специфичными для рассеянного склероза.
Так OAT определяются и при других воспалительных и иммунологических заболеваниях, многие из которых необходимо дифференцировать с рассеянным склерозом (табл. 2).

Таблица 3. Заболевания, при которых в ЦСЖ обнаруживаются олигоклональные антитела к белкам миелина ЦНС
Аутоиммунные заболевания:
Инфекционные заболевания:
Саркоидоз
Цереброваскулярные заболевания
Маркерами воспалительной активности при прогрессирующем рассеянном склерозе в периферической крови и в спинномозговой жидкости служат – циркулирующие молекулы адгезии (sE-селектин, sICАM-1 и sVCAM), а также растворимые рецепторы (sTNF-R). Существует корреляция между титрами циркулирующих маркеров воспалительной активности и степенью активности рассеянного склероза, степенью инвалидизации и определяемыми с помощью магнитно-резонансной томографии видимыми очагами поражений ЦНС. Это в равной степени действительно как для первично-прогрессирующего, так и для вторично- прогрессирующего типов течения рассеянного склероза.

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза

Из-за многообразия проявлений рассеянный склероз приходится дифференцировать с очень многими другими заболеваниями.
Для рассеянного склероза не существует патогномоничных симптомов, лабораторных или инструментальных данных, однозначно указывающий на диагноз рассеянного склероза. Вместе с тем существуют не характерные для рассеянного склероза проявления, которые заставляют усомниться в диагнозе, – например афазия, паркинсонизм, хорея, изолированная деменция, амиотрофия с фасцикуляциями, нейропатия, эпилептические припадки и кома. В сомнительных случаях лучше не спешить с диагнозом рассеянного склероза, а сначала исключить другие заболевания.
Усомниться в диагнозе рассеянного склероза и провести тщательный дифференциальный диагноз следует, если:
Диагноз рассеянного склероза остается сомнительным, если через 5 лет после появления симптоматики, заставляющей предположить рассеянный склероз:
У подавляющего большинства больных рассеянным склерозом при неврологическом обследовании выявляются объективные симптомы. Часто их оказывается гораздо больше, чем можно было бы предположить на основании жалоб – например, у больного, жалующегося на нарушение функций одной ноги, обнаруживаются неврологические расстройства на обеих. Это позволяет исключить заболевания, обусловленные единичным очагом поражения в ЦНС. Иногда же, напротив, объективные симптомы не выявляются, а жалобы ошибочно расценивают как проявление конверсионного расстройства — забывая, что для постановки этого диагноза необходимы веские основания.
Иногда системная красная волчанка (СКВ) сопровождается рецидивирующим или прогрессирующим поражением ЦНС, сходным с рассеянным склерозом. Однако при этом наблюдаются и другие признаки СКВ: симптомы системного заболевания, повышение СОЭ, наличие аутоантител и т. д.
Болезнь Бехчета может сопровождаться невритом зрительного нерва и миелитом или, чаще, острым или подострым многоочаговым поражением ЦНС. Отличительные признаки этой болезни — иридоциклит, афтозный стоматит, язвы половых органов, повышение СОЭ.
Неврологические расстройства, протекающие с обострениями и ремиссиями, встречаются при синдроме Шегрена.
При саркоидозе возможны поражения черепных нервов (особенно лицевого), прогрессирующая атрофия зрительного нерва, миелит. Отличить саркоидоз позволяет увеличение лимфоузлов, поражение легких и печени, повышение уровня АПФ и гиперкальциемия.
При лаймской болезни может наблюдаться поражение зрительного нерва, ствола мозга или спинного мозга в отсутствие характерной сыпи, лихорадки и менингорадикулопатии.
Дифференциальная диагностика проводится и с другими хроническими инфекционными заболеваниями, в частности — с менинговаскулярным сифилисом, ВИЧ-инфекцией и т. д.
Для тропического спастического парапареза характерны боль в спине, прогрессирующая спастичность (преимущественно в ногах) и нарушение функции мочевого пузыря. Диагноз основывается на обнаружении антител к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1 в сыворотке и СМЖ и выделении самого вируса.
Т-лимфотропный вирус человека типа 2 может вызвать сходную прогрессирующую миелопатию.
При внезапном развитии очаговой симптоматики рассеянный склероз иногда приходится дифференцировать с инсультом и мигренью.
Прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика характерна для объемного образования. Так, при первичной лимфоме ЦНС появляются одиночные или множественные очаги, накапливающие контраст при MPT и похожие на свежие бляшки рассеянного склероза. Вместе с тем в редких случаях при рассеянном склерозе воспаление и отек приводят к возникновению большого очага, напоминающего опухоль.
Артериовенозные мальформации в задней черепной ямке могут вызвать прогрессирующие или рецидивирующие стволовые расстройства.
В отличие от рассеянного склероза при глиоме варолиевого моста развивается прогрессирующая симптоматика, указывающая на поражение соседних отделов ЦНС.
Остеохондроз шейного отдела позвоночника, опухоли и артериовенозные мальформации спинного мозга могут привести к прогрессирующей миелопатии.
При фуникулярном миелозе и близких к нему наследственных заболеваниях – гомоцистинурии типа cbl G и недостаточности R-белков плазмы – могут возникать такие же неврологические нарушения, как при рассеянном склерозе. При этом мегалобластная анемия может отсутствовать, а по сывороточной концентрации витамина В12 далеко не всегда можно судить о клинически значимом авитаминозе В12. В таких случаях определяют сывороточные концентрации метилмалоновой кислоты и общего гомоцистеина.
Для того чтобы исключить митохондриальные болезни (болезнь Ли, синдром MELAS, синдром Лебера), определяют содержание лактата в крови и CMЖ, проводят биопсию мышц или генодиагностику.
Рассеянный склероз необходимо дифференцировать с наследственными атаксиями, которые сопровождаются прогрессирующим симметричным поражением задних канатиков, кортикоспинальных и спиноцеребеллярных путей и, иногда, поражением периферической нервной системы.
Дифференциальная диагностика рассеянного склероза проводится и с другими моногенными болезнями: метахроматической лейкодистрофией, болезнью Краббе, болезнью Фабри и адренолейкодистрофией. Последняя сопровождается выраженными воспалительными изменениями в СМЖ.
При оптикомиелите (болезни Девика) через несколько суток или недель после острого двустороннего неврита зрительного нерва развивается поперечный миелит. Иногда неврит бывает односторонним или возникает после первого приступа миелита. Тяжелая форма может сопровождаться некрозом. Чаще всего болеют азиаты, белые – редко. В СМЖ обнаруживается цитоз с преобладанием нейтрофилов, повышение концентрации белка. Оптикомиелит часто проходит самостоятельно. Однако он может быть первым приступом рассеянного склероза, а также проявлением СКВ или болезни Бехчета.
В каждом случае подозрения на рассеянный склероз необходимо проведение тщательного дифференциального диагноза для исключения какого-либо другого, часто курабельного заболевания. Особенно это важно в начале болезни, так как не существует формализованных диагностических критериев, позволяющих со 100% уверенностью остановиться на диагнозе рассеянного склероза при 1-й атаке болезни.
Таким образом, диагностика рассеянного склероза должна основываться на комплексном анализе клинической картины, данных МРТ, ВП, отражающих характер и «рассеянность процесса во времени и пространстве», и в необходимых случаях – исследовании ЦСЖ.
В настоящее время предложено множество полезных клинико-лабораторных диагностических критериев рассеянного склероза, позволяющих верифицировать диагноз рассеянного склероза – таблицы 3 и 4.
Таблица 4. Клинико-лабораторные диагностические критерии рассеянного склероза
  1. Объективная симптоматика при неврологическом обследовании
  2. Поражение проводящих путей, особенно:
    1. кортикоспинальных;
    2. спиноцеребеллярных;
    3. медиального продольного пучка;
    4. зрительного нерва;
    5. задних канатиков
  3. Поражение двух и более отделов ЦНС по данным анамнеза или обследования
    1. Если при неврологическом обследовании выявлен только один очаг, то наличие второго очага можно подтвердить с помощью MPT. О многоочаговом поражении на основании только MPT можно судить, если обнаруживается:
      • 4 очага в белом веществе
      • или 3 очага, один из которых расположен перивентрикулярно (диаметр очагов ≥ 3 мм).
      • Для больных старше 50 лет требуются также два из следующих. дополнительных критериев:
        • диаметр очагов ≥ 3 мм.
        • один или несколько очагов, примыкающих к стенке бокового желудочка;
        • один или несколько очагов в задней черепной ямке
    2. Если при неврологическом обследовании выявлен только один очаг, то наличие второго можно подтвердить с помощью исследования вызванных потенциалов
  4. Течение рассеянного склероза:
    1. два или более отдельных обострений неврологических расстройств, отражающих поражение разных отделов ЦНС, продолжительностью ≥24 ч каждое, с промежутком между ними ≥1 мес, либо
    2. постепенное или ступенчатое нарастание неврологической симптоматики в течение ≥6 мес, сопровождающееся признаками повышенного синтеза IgG в ЦНС или появлением ≥2 олигоклональных антител
  5. Начало в возрасте 15—60 лет
  6. Неврологические расстройства не могут быть обусловлены другим заболеванием. Для исключения таких заболевании рекомендуется использовать перечисленные ниже исследования и показатели (в зависимости от ситуации):
    1. исследование СМЖ;
    2. MPT головы и позвоночника;
    3. сывороточная концентрация витамина B12;
    4. титр антител к Т-лимфотропному вирусу человека типа 1;
    5. СОЭ;
    6. ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, антитела к ДНК (СКВ)
    7. реакция преципитации инактивированной сыворотки c кардиолипиновым антигеном;
    8. АПФ (саркоидоз);
    9. серологические реакции на Borrelia burgdorferi (лаймская болезнь);
    10. жирные кислоты с очень длинной цепью (адренолейкодистрофия);
    11. содержание лактата в сыворотке и СМЖ, биопсия мышц, анализ митохондриальной ДНК (мнтохондриальные болезни)

Диагностические группы рассеянного склероза, верифицируемого по критериям, приведенным в таблице 3:
  1. Диагноз рассеянного склероза достоверен: соответствие всем 6 критериям
  2. Диагноз рассеянного склероза вероятен: соответствие всем 6 критериям, но:
    1. при неврологическом обследовании выявлен только один очаг, хотя наблюдалось 2 обострения, либо
    2. наблюдалось только одно обострение, хотя выявлено ≥ 2 очагов
  3. Диагноз рассеянного склероза возможен: полное соответствие всем 6 критериям, но наблюдалось только одно обострение и выявлен только один очаг

Таблица 5. Критерии диагностики рассеянного склероза (W.I McDonald, 2005)
Клинические проявления Дополнительные данные, необходимые для верификации рассеянного склероза
1 атака или более с клиническими признаками 2 или более очагов Не требуется1
2 атаки или более с клиническими признаками 1 очага – Диссеминация в пространстве: MPT2
– 2 или более очага, характерных для рассеянного склероза, плюс выявление OAT в ЦСЖ;
– или ждать другую атаку с иными клиническими проявлениями
1 атака с клиническими признаками 2 или более очагов – Диссеминация во времени
– MPT или 2-я клиническая атака
1 атака и 1 очаг (моносимптомное начало, КИС) – Диссеминация в пространстве:
– MPT или 2 очага или более плюс ЦСЖ и диссеминация во времени;
– MPT или 2-я клиническая атака
Прогрессирующая симптоматика, похожая на PC Год прогрессирования и 2 признака из следующих трех:
– положительные данные MPT головы (9 очагов в T2-режиме или не менее 4 в сочетании с измененными зрительными ВП);
– 2 очага в Т2-режиме в спинном мозге;
– изменения в ЦСЖ
1 Однако если сделаны дополнительные обследования (МРТ, ЦСЖ) и характерные для PC изменения не выявлены, должны быть рассмотрены другие возможные диагнозы.
2 Диссеминация очагов на MPT в пространстве должна соответствовать критериям F.Barkhof








Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324-97-21 - с 900 до 1700


Литература
  1. Бисага Г.Н., Поздняков А.В. Магнитно-резонансная спектроскопия // Рассеянный склероз / ред. И.А. Завалишин, В.И. Головкин. М., 2000. С. 244—249.
  2. Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону. Под ред. Э. Фаучи, Ю. Браунвальда, К. Иссельбахера, Дж. Уилсона, Дж. Мартина, Д. Каспера, С. Хаузера и Д. Лонго. В двух томах. Пер. с англ. – М., Практика – Мак-Гроу – Хилл (совместное издание), 2002.
  3. Новые технологии предикции терапии рассеянного склероза / Головкин В.И., Поздняков А.В., Камынин Ю.Ф., Мартенс // Бюллетень сибирской медицины. – 2010, №4. – С. – 138 – 144.
  4. Поздняков А.В. Протонная магнитно-резонансная спектроскопия головного мозга в диагностике ремиссии и экзацербации заболевания // Иммуноопосредованный ремиттирующий рассеянный склероз / ред. В.И. Головкин, Н.М. Калинина. СПб.: «Роза мира», 2003. С. 35—50.
  5. Поздняков А.В. Роль протонной магнитно-резонансной спектроскопии в диагностике заболеваний головного мозга: автореф. дис. … д-ра мед. наук. СПб., 2001. 32 с.
  6. Рассеянный склероз: руководство для врачей / Т.Е. Шмидт, Н.Н. Яхно. -2-е изд. - М.: МЕДпресс-информ, 2010. - 272 с.
  7. Adhesion molecules in multiple sclerosis / Elovaara I., Ukkonen M., Leppakynnas M. et al. Arch. Neurol. – 2000. – v.57. – P.546-551
  8. Assessment of MRI criteria for a diagnosis of MS./ Offenbacher H, Fazekas F, Schmidt R, et al. // Neurology. – 1993 May;43(5):905-9.
  9. Belair M, Girard M. Diagnostic criteria in clinical evaluation of multiple sclerosis: role of magnetic resonance imaging. // Can. Assoc. Radiol. J. – 2004. – v.55, №1. – P.29-33.
  10. Comparison of MRI criteria at first presentation to predict conversion to clinically definite multiple sclerosis. / Barkhof F., Filippi M., Miller D.H., et al. // Brain. – 1997 – v.120. – P. 2059 – 2069.
  11. Criteria for an increased specificity of MRI interpretation in elderly subjects with suspected multiple sclerosis. / Fazekas F, Offenbacher H, Fuchs S, et al. // Neurology. – 1988 Dec;38(12):1822-5.
  12. Droogan, A. G., McMillain, S. A., Dougkas, J. R, Hawkins, S. A.: Serum and cerebrospinal fluid levels of soluble adhesion molecules in multiple sclerosis: predominant intrathecal release of vascular cell adhesion molecule-1 J. Neuroimmunol. – 1996, 64: 185-191
  13. Fatigue, depression and progression in multiple sclerosis / Koch M., Uyttenboogaart M. et al. // Mult. Scler. – 2008. – v.14, №6. – P. 815 – 822
  14. Magnetic resonance imaging in multiple sclerosis. / Haller S, Pereira VM, Lalive PH, et al. // Top. Magn. Reson. Imaging. – 2009. – v.20, №6. – P. 313-323.
  15. Magnetic resonance spectroscopy of multiple sclerosis: in vivo detection of myelin breakdown products / Koopmans R.A., Li D., Zhu GT. et al. // Lancet. 1993. V. 341. P. 631—632.
  16. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis. / McDonald W.I., Compston A., Edan G., et al. // Ann. Neurol. – 2001. – v.50. – P. 121 – 127.
  17. Recommended standard of cerebrospinal fluid analysis in the diagnosis of multiple sclerosis: a consensus statement. / Freedman M.S., Thompson E.J., Deisenhammer F., et al. // Arch. Neurol. – 2005. – v.62, №6. – P.865-870.

Часть 3. Этиология, патогенез и патоморфология рассеянного склероза.Часть IIIВверх - Диагностика рассеянного склерозаЧасть VЧасть 5. Симптомы рассеянного склероза

liveinternet.ru: показано число просмотров и посетителей за 24 часа  Яндекс цитирования