телефон: +7 (495) 772 0358
Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324 9721 - с 900 до 1700
Online-форма записи - круглосуточно
Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324 9721 - с 900 до 1700
Online-форма записи - круглосуточно
| телефон: +7 (495) 772 0358 Запись на консультацию: телефон: +7 (499) 324 9721 - с 900 до 1700 Online-форма записи - круглосуточно |
 Системная склеродермия - часть I. Определение, классификация, эпидемиология.  Системная склеродермияЧасть I.
Часть IV. Диагностика системной склеродермии
Часть V. Лечение системной склеродермии
Определение системной склеродермииСистемная склеродермия – системное, полиорганное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся фиброзом кожи, сосудов и внутренних органов, в том числе ЖКТ, легких, сердца и почек и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.
Впервые Системная склеродермия описана в 1817 – 1847 гг., но при изучении более старой литературы выяснилось, что это заболевание было почти в полном объеме известно на 100 лет раньше [Лудитанус, 1634]. Однако в то время – основное внимание уделялось поражению кожи.
Постепенно накапливались данные и о поражении внутренних органов при склеродермии. Ослер в 1898 г. уже трактовал склеродермию как генерализованное заболевание, склероз на почве генерализованного эндартериита. Активное изучение склеродермии как системного заболевания началось после введения понятия о коллагенозах [Клейнерор, 1932].
Классификация склеродермииВыделяют две формы системной склеродермии:
Диффузная склеродермия – заболевание с диффузным поражением кожи.
Акросклеротическая склеродермия – с очаговым поражением кожи
Диффузная склеродермия характеризуется быстро прогрессирующим течением с симметричным утолщением кожи конечностей, лица и туловища; часто уже на ранних стадиях болезни поражаются почки и другие внутренние органы.
Акросклеротическая форма склеродермии – проявляется симметричным утолщением кожи лица и дистальных отделов конечностей.
Синдром CREST – частый вариант акросклеротической системной склеродермии названный по первым буквам входящих в него симптомов: Calcinosis cutis – кальциноз кожи, Raynaud's phenomenon – синдром Рейно, Esophageal dysmotility – нарушение моторики пищевода, Sclerodactyly – склеродактилия, Teleangiectasia – телеангиэктазии. Хотя прогноз при этой форме системной склеродермии в целом благоприятный, у некоторых больных спустя годы после начала заболевания развивается легочная гипертензия или первичный билиарный цирроз печени. Иногда системная склеродермия поражает только внутренние органы – так называемая висцеральная форма системной склеродермии. В этом случае прогноз зависит от тяжести поражения внутренних органов, в первую очередь сердца, легких и почек. Таблица 1. Различия между формами системной склеродермии
а Включая синдром CREST. Выделяют две формы ограниченной склеродермии:
Сочетание проявлений системной склеродермии и других заболеваний соединительной ткани называется перекрестным синдромом.
Если же имеющиеся симптомы не укладываются в рамки какого-то одного заболевания, говорят о недифференцированном заболевании соединительной ткани. Классификация склеродермии и склеродермических состояний приведена в таблице 2. Таблица 2. Классификация склеродермии и склеродермических состояний
Эпидемиология системной склеродермииВозраст, в котором начинается заболевание – 30 – 60 лет.
Известно, что женщины болеют Системной склеродермией в 3 – 7 раз чаще, чем мужчины, а женщины детородного возраста – в 15 раз чаще, чем мужчины.
Распространенность Системной склеродермии, по данным разных исследований, колеблется от 19 до 75 случаев на 100 000 человек. Достоверных данных о заболевании в Росси – нет, но среди системных заболеваний соединительной ткани – системная склеродермия стоит на втором месте после СКВ (С.И.Гусева).
Не исключено, что на самом деле распространенность несколько выше, поскольку на ранних стадиях и при атипичном течении системная склеродермия нередко остается не диагностированной.
О наследственной предрасположенности к системной склеродермии – свидетельствуют семейные случаи заболевания, а также повышенная распространенность других заболеваний соединительной ткани и частое выявление аутоантител у родственников больных системной склеродермией.
Большую роль в развитии системной склеродермии и склеродермических состояний играют факторы внешней среды.
Показано, например, что риск системной склеродермии повышен у шахтеров и старателей, особенно у тех, кто работает уже давно. Это говорит о том, что предрасполагающим фактором может быть контакт с кремниевой пылью.
Частый контакт с поливинилхлоридом может приводить к синдрому Рейно, акроостеолизу, поражению кожи и изменениям капилляров ногтевых валиков, напоминающим склеродермию, а также к фиброзу печени и гемангиосаркоме.
К развитию склеродермии может приводить контакт с такими веществами, как винилхлорид, эпоксидные смолы, ароматические углеводороды (например, бензол и толуол).
В 1981 г. в Испании было зарегистрировано около 20 000 случаев заболевания, напоминающего системную склеродермию, причиной которого послужило употребление в пищу фальсифицированного рапсового масла. Заболевание начиналось с интерстициального пневмонита, эозинофилии, артралгии, артрита и миозита, а потом развивались контрактуры суставов, утолщение кожи, синдром Рейно, легочная гипертензия, синдром Шегрена и акроостеолиз.
Применение наркотического анальгетика пентазоцина может приводить к выраженному фиброзу дермы и подкожной клетчатки, а лечение противоопухолевым препаратом блеомицином – к появлению фиброзных узлов и гиперпигментированных полос на коже, алопеции, гангрене пальцев и пневмосклерозу с преимущественным поражением нижних долей легких.
Описаны случаи склеродермии и других заболеваний соединительной ткани у женщин с силиконовыми протезами молочных желез. Однако данные об этиологической роли силикона пока неубедительны. Известно лишь, что вокруг протезов может развиться фиброз. Прием определенных препаратов триптофана послужил причиной синдрома эозинофилии – миалгии, также напоминающего системную склеродермию. Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324 9721 - с 900 до 1700
Online-форма записи на консультацию - круглосуточно
|
||||||||||||||||||||||||||
| ||||||||||||||||||||||||||
