телефон: +7 (495) 772-03-58



Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324-97-21 - с 900 до 1700

Online-форма записи - круглосуточно
Системная склеродермия - Часть III. Симптомы системной склеродермии и прогнозСистемная склеродермия - Часть V. Лечение системной слеродермии
Системная склеродермия - часть IV. Диагностика системной склеродермии


Очищение крови

Клиническая и лабораторная диагностика системной склеродермии, аутоантитела при системной склеродермии. Авторские технологии лечения системной склеродермии


Включение в лечение Склеродермии технологий Экстракорпоральной гемокоррекции дает возможность:
  • в короткие сроки подавить активность аутоиммунных процессов
  • санировать очаги хронических инфекций и этим прервать патологическую стимуляцию иммунной системы
  • значительно улучшить кровоток в системе микроциркуляции, снизить проявления синдрома Рейно и профилактировать его осложнения
  • в значительной степени снизить выраженность клинических проявления склеродермии
  • повысить чувствительность к традиционным лекарственным препаратам
  • снизить дозы иммуносупрессивных препаратов или полностью отменить эти препараты
Это достигается за счет применения:
  • технологий Криомодификации аутоплазмы, позволяющих удалить из организма медиаторы воспаления, циркулирующие иммунные комплексы, аутоагрессивные антитела, грубодисперсные белки
  • технологий Экстракорпоральной Иммунокоррекции, способных подавить активность аутоиммунных процессов, не снижая потенциала иммунологической защиты организма в целом
  • технологий Экстракорпоральной Фармакотерапии, дающих возможность доставить лекарственные препараты непосредственно в очаг патологического процесса

Диагностика системной склеродермии




Клиническая диагностика системной склеродермии
При наличии синдрома Рейно и характерного поражения кожи и внутренних органов поставить диагноз системной склеродермии несложно.
Хотя синдром Рейно может быть первым проявлением системной склеродермии, у большинства больных, он так и не переходит ни в какое заболевание соединительной ткани. Его причинами могут быть синдром передней лестничной мышцы, синдром шейного ребра, рефлекторная симпатическая дистрофия, вибрационная болезнь (например, у лиц, работающих с отбойным молотком), предшествующее отморожение, контакт с винилхлоридом, криоглобулинемия и аутоиммунная гемолитическая анемия с Холодовыми антителами.
Отличить системную склеродермию от ограниченной склеродермии можно на основании клинической картины.
На ранних стадиях системной склеродермии, протекающей с выраженным поражением суставов и мышц, может быть поставлен ошибочный диагноз ревматоидного артрита, СКВ или полимиозита.
Висцеральную форму системной склеродермии следует подозревать во всех необъяснимых случаях пневмосклероза, легочной гипертензии, кардиомиопатий, АВ-блокады, дисфагии или синдрома нарушенного всасывания.
Некоторые заболевания проявляются поражением кожи, напоминающим системную склеродермию, но протекают без поражения внутренних органов. Одно из них, склередема (болезнь Бушке), встречается как у взрослых, так и у детей и проявляется болезненным плотным отеком лица, волосистой части головы, шеи, туловища и проксимальных отделов конечностей. Кисти и стопы обычно не изменены. Иногда развитию склередемы предшествует стрептококковая инфекция. Как правило, болезнь проходит самостоятельно через 6 – 12 мес. При гистологическом исследовании обнаруживают накопление гликозаминогликанов в дерме и скелетных мышцах.
Склеромикседема Арндта–Готтрона – редкое заболевание, для которого характерны появление желтоватых или розовых папул и диффузное утолщение кожи на кистях и лице. При гистологическом исследовании в дерме обнаруживают отложение кислых гликозаминогликанов. У некоторых больных в сыворотке повышено содержание моноклональных IgG. У страдающих инсулинозависимым сахарным диабетом могут развиться утолщение кожи пальцев рук и их контрактуры (диабетическая нейропатия).
Наконец, диффузное поражение кожи лица и конечностей, наблюдающееся при AL-амилоидозе, также может напоминать системную склеродермию. В дифференциальной диагностике помогает биопсия кожи.
Лабораторные данные при системной склеродермии
Часто при системной склеродермии выявляют повышение СОЭ.
Нередко при системной склеродермии развивается анемия, чаще – гипорегенераторная, обусловленная хроническим воспалением. Желудочно-кишечные кровотечения могут приводить к железодефицитной, а избыточный рост бактерий при атонии тонкой кишки – к фолиеводефицитной и В12-дефицитной анемиям. Возможна также микроангиопатическая гемолитическая анемия, которая обычно развивается при поражении почек и обусловлена отложением фибрина в почечных артериолах.
Примерно у половины больных выявляют гипергаммаглобулинемию с преимущественным повышением уровня IgG.
У 25% больных системной склеродермией определяется ревматоидный фактор в низком титре.
У 95% больных в сыворотке присутствуют антинуклеарные антитела, выявляемые методом иммунофлюоресценции с использованием культуры клеток рака гортани человека НЕр-2 (таблица 4). Специфичные для системной склеродермии антинуклеарные антитела включают:
Как уже говорилось ранее, антитела к антигену Scl-70 связываются с ядерным ферментом ДНК-топоизомеразой 1. Они присутствуют в сыворотке примерно у 20% больных системной склеродермией; при диффузной форме системной склеродермии частота их выявления достигает 40%. У больных с этими антителами повышен риск пневмосклероза и поражения других внутренних органов.
Антитела к центромерам связываются с белками кинетохора. Их обнаруживают у 60 – 80% больных с акросклеротической формой системной склеродермии (в том числе с синдромом CREST) и лишь у 10% больных с диффузной формой системной склеродермии. Одновременно с антителами к антигену Scl-70 их выявляют редко. Появление антител к центромерам у некоторых больных, страдающих только синдромом Рейно, может предшествовать развитию акросклеротической формы системной склеродермии.
Антитела к ядрышкам, в том числе к РНК-полимеразам I, II и III, специфичны для системной склеродермии и выявляются у 20 – 30% больных. Антитела к РНК-полимеразам I, II и III чаще всего обнаруживаются у больных с диффузной формой системной склеродермии и поражением почек и сердца. Антитела к Th-рибонуклеопротеиду присутствуют в сыворотке больных акросклеротической формой системной склеродермии, а антитела к антигену РМ-1 появляются при перекрестном синдроме с признаками полимиозита и акросклеротической формы системной склеродермии. Антитела к U3-рибонуклеопротеиду (фибриллярину) высокоспецифичны для системной склеродермии и обнаруживаются у больных с поражением скелетных мышц и кишечника и легочной гипертензией. У 95 – 100% больных смешанным заболеванием соединительной ткани выявляют антитела к U1-рибонуклеопротеиду в высоком титре. При системной склеродермии эти антитела обнаруживаются лишь в 5 – 10% случаев. В сыворотке больных с перекрестным синдромом, сочетающим признаки системной склеродермии и синдрома Шегрена, могут присутствовать антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B.
Аутоантитела при системной склеродермии
Таблица 1. Аутоантитела, выявляемые при системной склеродермии
АутоантителаФорма заболеванияЧастота выявления, % а
Антитела к антигену Scl-70Диффузная40
Антитела к центромерамАкросклеротическая60 – 80
Антитела к РНК-полимеразам I, II и IIIДиффузная5 – 40
Антитела к Th-рибонуклеопротеидуАкросклеротическая14
Антитела к U1-рибонуклеопротеидуАкросклеротическая5 – 10
Смешанное заболевание соединительной ткани95 – 100
Антитела к антигену РМ-1Перекрестный синдром с признаками полимиозита и акросклеротической формы системной склеродермии25
а Цифры отражают приблизительную частоту выявления аутоантител при данной форме заболевания





Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324-97-21 - с 900 до 1700


Системная склеродермия - Часть III. Симптомы системной склеродермии и прогнозЧасть IV.Вверх - Диагностика системной склеродермииЧасть V.Системная склеродермия - Часть V. Лечение системной слеродермии

liveinternet.ru: показано число просмотров и посетителей за 24 часа  Яндекс цитирования