телефон: +7 (495) 772-03-58



Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324-97-21 - с 900 до 1700

Online-форма записи - круглосуточно
Системная склеродермия - Часть IV. Диагностика системной склеродермииСистемная склеродермия - Часть I. Определение, классификация и эпидемиология системной склеродермии
Системная склеродермия - часть V. Лечение системной склеродермии


Очищение крови

Современные технологии лечения системной склеродермии. Использование технологий Экстракорпоральной гемокоррекции в лечении склеродермии


Включение в лечение Склеродермии технологий Экстракорпоральной гемокоррекции дает возможность:
  • в короткие сроки подавить активность аутоиммунных процессов
  • санировать очаги хронических инфекций и этим прервать патологическую стимуляцию иммунной системы
  • значительно улучшить кровоток в системе микроциркуляции, снизить проявления синдрома Рейно и профилактировать его осложнения
  • в значительной степени снизить выраженность клинических проявления склеродермии
  • повысить чувствительность к традиционным лекарственным препаратам
  • снизить дозы иммуносупрессивных препаратов или полностью отменить эти препараты
Это достигается за счет применения:
  • технологий Криомодификации аутоплазмы, позволяющих удалить из организма медиаторы воспаления, циркулирующие иммунные комплексы, аутоагрессивные антитела, грубодисперсные белки
  • технологий Экстракорпоральной Иммунокоррекции, способных подавить активность аутоиммунных процессов, не снижая потенциала иммунологической защиты организма в целом
  • технологий Экстракорпоральной Фармакотерапии, дающих возможность доставить лекарственные препараты непосредственно в очаг патологического процесса

Лечение системной склеродермии






Медикаментозное лечение и профилактика осложнений системной склеродермии
Хотя системная склеродермия неизлечима, лечение отдельных ее проявлений позволяет улучшить функцию пораженных органов и облегчить состояние больного.
Из-за разнообразия вариантов течения системной склеродермии оценить эффективность ее медикаментозного лечения довольно сложно. Многие лекарственные средства, используемые при склеродермии, малоэффективны или вызывают лишь временное улучшение.
Пеницилламин. По данным неконтролируемых испытаний, лечение склеродермии пеницилламином позволяет уменьшить утолщение кожи и предотвращает тяжелое поражение внутренних органов. Пеницилламин препятствует образованию внутримолекулярных и межмолекулярных поперечных сшивок в коллагеновых волокнах. Кроме того, этот препарат обладает иммуносупрессивным действием и может угнетать синтез коллагена. Пеницилламин лучше переносится, если лечение начинают с низкой дозы (обычно 250 мг/сут), повышая ее каждые 1 – 3 мес, по возможности доводя до 1,5 г/сут. Хотя некоторые больные хорошо переносят препарат в дозе 1,5 r/сут, в большинстве случаев приходится остановиться на 0,5 – 1 г/сут. Чтобы препарат лучше всасывался, его принимают за 1 ч до еды или через 2 ч после еды.
Самые тяжелые побочные эффекты пеницилламина – гломерулонефрит с нефротическим синдромом, апластическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения и миастения. Кроме того, он может вызывать лихорадку, сыпь, снижение аппетита, тошноту и утрату вкусовых ощущений.
При лечении пеницилламином ежемесячно проводят анализ мочи и общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов.
Азатиоприн и другие иммунодепрессанты назначают только при быстром прогрессировании системной склеродермии и развитии угрожающих жизни осложнений. Контролируемые испытания этих препаратов пока не проводились.
В клинических испытаниях показано, что интерферон γ, фторурацил - уменьшают некоторые проявления болезни.
Антиагреганты. Поскольку вещества, высвобождаемые тромбоцитами, повреждают сосудистую стенку, определенную роль в лечении системной склеродермии могут играть антиагреганты.
Так, аспирин в низких дозах угнетает синтез тромбоксана А2, вызывающего агрегацию тромбоцитов и обладающего мощным сосудосуживающим действием.
Другой антиагрегант, дипиридамол, в дозе 200 – 400 мг/сут (в несколько приемов) подавляет адгезию тромбоцитов к поврежденной стенке сосудов. Хотя использование этих препаратов при системной склеродермии представляется вполне обоснованным, двухлетнее испытание двойным слепым методом не подтвердило их эффективность.
Сообщалось об успешном применении колхицина и хлорамбуцила при системной склеродермии, но контролируемые испытания не проводились.
Глюкокортикоиды. При развитии миозита или перикардита при системной склеродермии – показаны глюкокортикоиды в начальной дозе 40 – 60 мг/сут в пересчете на преднизон. По мере улучшения дозу снижают. При легкой миопатии глюкокортикоиды не назначают. Прием преднизона (20 – 40 мг/сут) позволяет также уменьшить отек кожи, появляющийся в начале заболевания. Однако длительное использование глюкокортикоидов при системной склеродермии не показано. Кроме того, существует предположение, что глюкокортикоиды в высоких дозах способствуют развитию ОПН у больных системной склеродермией.
Лечение синдрома Рейно при системной склеродермии сводится к предупреждению и устранению спазма сосудов.
Больным системной склеродермией следует теплее одеваться и в холодную погоду носить теплые перчатки и носки, они должны отказаться от курения, избегать эмоциональных перегрузок и применения некоторых лекарственных средств (например, эрготамина, амфетаминов и β-адреноблокаторов).
Для устранения спазма периферических сосудов бывает достаточно общего согревания. Можно также использовать лекарственные средства, устраняющие симпатические влияния на сосуды, например резерпин, метилдофу, феноксибензамин и празозин, или антагонисты кальция (нифедипин и дилтиазем). Однако все эти препараты обладают побочным действием, ограничивающим их длительное применение (например, нифедипин и дилтиазем могут вызывать дурноту и сердцебиение). Лучше переносятся препараты нифедипина длительного действия в дозе 30 – 60 мг/сут, а при необходимости – 90 мг/сут.
Показана эффективность кетансерина при системной склеродермии – блокатора серотониновых рецепторов для приема внутрь. Клинические испытания илопроста (синтетический аналог простациклина) показали, что при его приеме снижаются частота и выраженность приступов при системной склеродермии, а у некоторых больных заживают язвы на пальцах рук.
Для улучшения микроциркуляции можно использовать пентоксифиллин, повышающий гибкость эритроцитов. Чтобы обучить больных контролировать температуру рук, используют методы биологической обратной связи. Если ишемия пальцев вызывает сильную боль, может потребоваться блокада шейно-грудного (звездчатого) ганглия.
Симпатэктомия при системной склеродермии обычно приводит лишь к временному улучшению. Как и другие методы лечения, она не предотвращает прогрессирующее поражение сосудов. Поскольку сужение артериол пальцев при системной склеродермии в значительной мере обусловлено повреждением сосудистой стенки, ни один из методов лечения синдрома Рейно не приводит к полному излечению. У некоторых больных при системной склеродермии развивается гангрена кончиков пальцев, и приходится прибегать к ампутации.
По имеющимся данным, многие лекарственные средства, включая пеницилламин, колхицин, парааминобензойную кислоту и α-токоферол, улучшают состояние кожи у больных системной склеродермией.
Чтобы уменьшить сухость кожи, рекомендуют мыться мягкими средствами, не содержащими мыла, принимать ванны с масляными добавками и пользоваться кремами и мазями на гидрофильной основе.
Ежедневные физические упражнения, а также частый (несколько раз в день) массаж помогают сохранить объем движений в конечностях и делают кожу более эластичной.
Чтобы ускорить заживление неинфицированных язв на кончиках пальцев и избежать образования новых, на дистальные фаланги можно наложить окклюзионную повязку или синтетическое покрытие, например из гидроколлоида. Необходимо регулярно промывать язвы, проводить их хирургическую обработку или удалять некротизированные ткани с помощью ферментных препаратов. Язвы быстрее заживают, если смазывать их и прилежащие участки кожи нитроглицериновой мазью или применять симпатолитики. При инфицировании язв обычно проводят местное антимикробное лечение.
Однако в некоторых случаях (особенно при подозрении на остеомиелит) приходится использовать антимикробные средства для системного применения. Средства, позволяющего предупредить обызвествление кожи и способствующего рассасыванию кальцификатов, не существует. Однако имеются сообщения о том, что у отдельных больных системной склеродермией объем кальцификатов уменьшился при лечении варфарином.
При рефлюкс-эзофагите, развивающемся при системной склеродермии рекомендуют есть часто и понемногу, спать в кровати с высоким изголовьем, не ложиться в течение нескольких часов после еды, избегать употребления кофе, чая, шоколада и других продуктов, расслабляющих нижний пищеводный сфинктер, и принимать антацидные средства между приемами пищи. Иногда при системной склеродермии эффективны циметидин, ранитидин или другие Н2-блокаторы.
При эрозивном эзофагите иногда помогает ингибитор Н+, К+-АТФазы омепразол. Метоклопрамид и цизаприд, стимулирующие моторику желудка и кишечника, почти не влияют на моторику пищевода. Однако оба препарата повышают тонус нижнего пищеводного сфинктера, благодаря чему они также могут быть эффективны при рефлюкс-эзофагите. Нифедипин и в меньшей степени дилтиазем, напротив, снижают тонус нижнего пищеводного сфинктера и поэтому могут приводить к желудочно-пищеводному рефлюксу.
Больным с дисфагией советуют тщательно пережевывать и запивать пищу.
При синдроме нарушенного всасывания, обусловленном снижением моторики тонкой кишки и избыточным ростом бактерий в кишечнике, могут быть эффективны прерывистые курсы антимикробной терапии.
При тяжелом нарушении всасывания, развивающемся при системной склеродермии может потребоваться парентеральное питание. Для лечения запоров, обусловленных снижением моторики толстой кишки, обычно бывает достаточно легких слабительных, в том числе размягчающих.
При поражении суставов назначают НПВС. При неэффективности НПВС используют преднизон в дозе не более 10 мг/сут. Для улучшения подвижности суставов проводят физиотерапию.
Ранняя диагностика альвеолита у больных диффузной формой системной склеродермии позволяет своевременно начать лечение, предотвращающее или замедляющее развитие пневмосклероза. По данным неконтролируемых испытаний, при альвеолите эффективен циклофосфамид, причем лечение тем эффективнее, чем раньше оно начато. Американская коллегия ревматологов решает вопрос о проведении контролируемых испытаний эффективности циклофосфамида при этом осложнении системной склеродермии.
На ранних стадиях интерстициального поражения легких при системной склеродермии могут быть эффективны глюкокортикоиды, однако их роль в предотвращении прогрессирования пневмосклероза пока не ясна. Хотя пневмосклероз необратим, лечение позволяет уменьшить его проявления и устранить осложнения.
При развитии легочных инфекций немедленно начинают антимикробную терапию. Для устранения гипоксии проводят ингаляцию дыхательной смеси с умеренно повышенной FiO2. Всем больным с поражением легких показаны иммунизация пневмококковой вакциной и ежегодная иммунизация противогриппозной вакциной.
Лечение легочной гипертензии, возникающей при акросклеротической форме системной склеродермии, малоэффективно. Нифедипин и другие антагонисты кальция снижают легочное сосудистое сопротивление и улучшают функцию сердца, но, как правило, быстро перестают действовать. Большинство больных системной склеродермией с легочной гипертензией умирают в течение пяти лет.
В отсутствие тяжелого поражения других органов иногда прибегают к трансплантации комплекса сердце–легкие или одного легкого. Ранняя диагностика почечного склеродермического криза позволяет сохранить функцию почек и предотвратить развитие гипертонической энцефалопатии.
Поражение почек при системной склеродермии обычно сопровождается артериальной гипертонией и легкой или умеренной протеинурией. Лишь у немногих больных АД остается нормальным. Лечение такими гипотензивными средствами, как пропранолол, клонидин и миноксидил, обычно позволяет снизить АД и сохранить, а при развитии почечной недостаточности – восстановить функцию почек. Однако особенно эффективны ингибиторы АПФ, например каптоприл, эналаприл и лизиноприл.
При прогрессировании почечной недостаточности может потребоваться гемодиализ. При этом через несколько месяцев функция почек может улучшиться, и потребность в гемодиализе исчезает. Поскольку диффузная форма системной склеродермии поражает не только почки, но и другие внутренние органы, проводить трансплантацию почки обычно не имеет смысла.
При сердечной недостаточности назначают диуретики и сердечные гликозиды. Иногда прием диуретиков способствует уменьшению гидроперикарда. Их нужно назначать с осторожностью, чтобы избежать гиповолемии, которая может приводить к снижению почечного кровотока, уменьшению сердечного выброса и развитию почечной недостаточности.

Технологии Экстракорпоральной гемокоррекции в лечении системной склеродермии

Учитывая то, что одним из ведущих патогенетических механизмов развития системной склеродермии – являются нарушения на уровне клеточного и гуморального звеньев иммунной системы – значительно улучшить результаты лечения может включение в программу лечения системной склеродермии методов Экстракорпоральной гемокоррекции - Экстракорпоральной иммунофармакотерапии, способных эффективно изменить активность иммунной системы в заданном направлении, элиминировать аутоагрессивные антитела и значительно снизить их продукцию в последующем.
Методы Экстракорпоральной гемокоррекции, обладающие реокоррегирующей направленностью, а также технологии, восстанавливающие эндотелиальную регуляцию сосудистого тонуса – способные эффективно бороться с осложнениями синдрома Рейно и профилактировать их дальнейшее прогрессирование.
В целом, включение технологий Экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную программу лечения системной склеродермии, дает возможность снизить дозы поддерживающей медикаментозной терапии, в короткие сроки достичь ремиссии заболевания, значительно улучшить результаты лечения и прогноз.
Лечение системной склеродермии в нашем центре проводится по общей схеме программы лечения аутоиммунных заболеваний.



Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324-97-21 - с 900 до 1700


Системная склеродермия - Часть IV. Диагностика системной склеродермииЧасть IV.Вверх - Лечение системной склеродермииЧасть I.Системная склеродермия - Часть I. Определение, классификация и эпидемиология системной склеродермии

liveinternet.ru: показано число просмотров и посетителей за 24 часа  Яндекс цитирования