Крапивница и отек Квинке

Для Крапивницы характерно волнообразное появление новых высыпаний (поэтому на одном участке кожи присутствуют волдыри, находящиеся на разных стадиях развития), а для отека Квинке – асимметричная локализация.

Предварительный диагноз крапивницы и отека Квинке, обусловленных аллергическими реакциями немедленного типа, можно поставить по данным анамнеза, указывающим на недавний контакт с аллергеном.

Для подтверждения диагноза проводят кожные пробы или исследуют сыворотку на наличие в ней специфических IgE. Иногда определяют общий уровень IgE и число эозинофилов в крови, однако увеличение этих показателей наблюдается не у всех больных.

Лихорадка, лейкоцитоз и повышение СОЭ для этих форм крапивницы и отека Квинке нехарактерны.

В диагностике крапивницы, вызванной физическими факторами, ведущую роль играют провокационные пробы, которые обычно позволяют установить причину высыпаний.

Принципы дифференциальной диагностики разных форм крапивницы и отека Квинке основаны на их патогенетической классификации.

При крапивнице и отеке Квинке, опосредованных аллергическими реакциями немедленного типа, содержание компонентов комплемента остается нормальным, в то время как при иммунокомплексных аллергических реакциях и наследственной недостаточности ингибитора С1-эстеразы оно снижается.

Сочетание таких симптомов, как хроническая крапивница, артралгия, повышение СОЭ, иногда дефицит компонентов комплемента, характерно для уртикарного васкулита, который чаще отмечается у женщин. При этом заболевании волдыри могут сохраняться более 72 ч, в то время как при других формах крапивницы они исчезают не позднее чем через 24 – 48 ч. Для подтверждения диагноза уртикарного васкулита проводят биопсию кожи. При гистологическом исследовании выявляют клеточную инфильтрацию, лейкоклазию и фибриноидный некроз стенок венул.

Такая же гистологическая картина наблюдается при крапивнице, возникающей на фоне СКВ и вирусных гепатитов.

Появлению крапивницы при сывороточной болезни сопутствуют лихорадка, увеличение лимфоузлов, миалгия, артралгия и артрит.

Крапивница, возникающая после переливания компонентов крови и инъекций нормального иммуноглобулина для в/в введения, обычно быстро проходит и не сопровождается более тяжелыми системными проявлениями, если только она не обусловлена дефицитом IgA или агрегацией иммуноглобулинов.

Наследственный отек Квинке – аутосомно-доминантная болезнь, которая может быть обусловлена дефицитом (наследственный отек Квинке типа I) или функциональной недостаточностью (наследственный отек Квинке типа II) ингибитора С1-эстеразы.

Наиболее распространен наследственный отек Квинке типа I. Предварительный диагноз можно поставить по данным семейного анамнеза и клинической картине заболевания, для которого характерны обострения, сопровождающиеся схваткообразной болью в животе и отеком гортани.

Зуд и крапивница для наследственного отека Квинке нехарактерны.

Окончательный диагноз ставят при выявлении дефицита или функциональной недостаточности ингибитора С1-эстеразы. Концентрации С2 и С4 (субстратов С1-эстеразы) при этом заболевании снижены. Во время обострений активность С1-эстеразы возрастает, что приводит к еще большему снижению концентраций этих компонентов комплемента. Поскольку ингибитор С1-эстеразы подавляет также активацию плазмина, фактора свертывания XII и калликреина, в патогенезе наследственного отека Квинке могут играть роль брадикинин и кинин, образующийся из С2b под действием плазмина.

Приобретенный дефицит ингибитора С1-эстеразы при В-клеточных лимфомах и лейкозах проявляется той же клинической картиной, что и наследственный отек Квинке, однако не носит семейного характера. В сыворотке таких больных снижены концентрации не только С2, С4 и ингибитора С1-эстеразы, но и С1, а кроме того, обнаружены антиидиотипические антитела к моноклональным иммуноглобулинам на поверхности трансформированных В-лимфоцитов.

Другая форма приобретенного дефицита ингибитора С1-эстеразы обусловлена появлением в сыворотке больных аутоантител (IgG) к нему и не связана с лимфопролиферативными заболеваниями.

Аллергический контактный дерматит, с которым часто приходится дифференцировать крапивницу и отек Квинке, проявляется пузырями и папулами на коже, а при длительном контакте с аллергеном – лихенизацией пораженного участка.

Кроме того, крапивницу и отек Квинке необходимо дифференцировать с диффузным нейродермитом, который в острой стадии проявляется покраснением и отеком участков кожи, появлением на ней папул, везикул и мокнутия, а в подострой и хронической – шелушением, трещинами и лихенизацией (сыпь, характерная для острой стадии, выражена слабо или отсутствует). Поражение при диффузном нейродермите чаще локализуется на сгибательной поверхности рук и ног.

Необходим также дифференциальный диагноз с пигментной крапивницей (формой генерализованного кожного мастоцитоза) и системным мастоцитозом. При пигментной крапивнице на коже появляются красно-коричневые пятна и папулы, а при механическом раздражении – зудящие волдыри. При системном мастоцитозе (в сочетании с пигментной крапивницей или в ее отсутствие) во время приливов может появляться крапивница, однако отеки, подобные отеку Квинке, для этого заболевания нехарактерны.

Ведущая роль в лечении крапивницы и отека Квинке, как обусловленных аллергическими реакциями немедленного типа, так и вызванных физическими факторами, отводится выявлению и устранению причин заболевания.

Для лечения большинства форм крапивницы эффективны Н₁-блокаторы, которые позволяют уменьшить зуд и высыпания. Обычно используют хлорфенамин и дифенгидрамин, а также астемизол, не обладающий седативным действием.

При неэффективности этих препаратов назначают гидроксизин или ципрогептадин.

Кроме того, можно использовать доксепин – трициклический антидепрессант из группы дибензоксазепинов, обладающий Н₁ и Н₂-блокирующим действием.

Глюкокортикоиды для местного применения при крапивнице и отеке Квинке малоэффективны и обычно не используются.

Глюкокортикоиды для системного применения при хронической идиопатической крапивнице, крапивнице, обусловленной аллергическими реакциями немедленного типа, и большинстве форм крапивницы, вызванной физическими факторами, обычно также не используют из-за риска побочного действия. Их назначают лишь при крапивнице от давления, уртикарном васкулите (особенно сопровождающемся выраженной эозинофилией) и рецидивирующем отеке Квинке (независимо от наличия или отсутствия крапивницы) неясной этиологии.

При затяжном течении уртикарного васкулита после лечения гидроксизином иногда назначают колхицин или гидроксихлорохин – до начала системного применения глюкокортикоидов или в сочетании с ним.

После того как была продемонстрирована способность даназола и станозолола (антигонадотропных средств со слабой андрогенной активностью) повышать концентрацию ингибитора С1-эстеразы, лечение и профилактика обострений наследственного отека Квинке стали более эффективными. Больные наследственным отеком Квинке типа I являются гетерозиготами по мутантному гену, однако у них не только снижен синтез ингибитора С1-эстеразы, но и ускорен его распад в результате активации Сl-эстеразы и других протеаз. Даназол и станозолол усиливают экспрессию нормального аллеля, что повышает концентрацию ингибитора С1-эстеразы до уровня, препятствующего активации этого фермента. Однако детям и беременным препараты с андрогенной активностью противопоказаны, поэтому для лечения обострений заболевания или их профилактики (перед хирургическими вмешательствами) им иногда назначают антифибринолитические средства, например аминокапроновую кислоту. Для профилактики обострений эффективны также концентрированные препараты ингибитора Cl-эстеразы, однако для широкого применения они пока недоступны.

При формах Крапивницы и отека Квинке устойчивых к обычной медикаментозной терапии - следует включать в лечение технологии Экстракорпоральной гемокоррекции.

Применение технологий Экстракорпоральной гемокоррекции возможно по нескольким направлениям:

Учитывая то, что одну из ведущих ролей в патогенезе этих заболеваний играют иммунные реакции с участием IgE - следует использовать технологии Экстракорпоральной гемокоррекции, способные блокировать активность этих иммуноглобулинов - более подробно эти технологии описаны на странице сайта, посвященной лечению "реагинового варианта" Бронхиальной астмы. Использование таких технологий целесообразно в период обострения заболевания. Это позволит в короткие сроки подавить активность болезни и достичь заметного улучшения.

Применение криомодификации аутоплазмы и инкубационных технологий, способных изменить активность иммунной системы в заданном направлении - позволит достичь стойкой и длительной ремиссии заболевания.

Технологии Экстракорпоральной антибактериальной терапии - позволят провести эффективную санацию скрытых очагов хронической инфекции и, таким образом - подавить продукцию бактериальных антигенов, также играющих значительную патогенетическую роль при некоторых вариантах Крапивницы и отека Квинке.

Наш опыт практического применения технологий Экстракорпоральной гемокоррекции в терапии Крапивницы и отека Квинке - показывает, что такой подход позволяет значительно улучшить реультаты лечения даже в тяжелых случаях, устойчивых к традиционной медикаментозной терапии.