телефон: +7 (495) 772-03-58



Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324-97-21 - с 900 до 1700

Online-форма записи - круглосуточно
Часть II. Узелковый периартериит.
Системные васкулиты - часть I. Общие вопросы классификации, патогенеза и диагностики васкулитов.


Очищение крови

Системные Васкулиты. Классификация васкулитов. Повреждение сосудистой стенки при васкулитах. Диагностика васкулитов. Авторские технологии лечение васкулитов.


Включение в лечение системных васкулитов технологий Экстракорпоральной гемокоррекции дает возможность:
  • в короткие сроки подавить клинические проявления заболевания
  • санировать очаги хронических инфекций и этим прервать патологическую стимуляцию иммунной системы
  • повысить чувствительность к традиционным лекарственным препаратам
  • снизить дозы иммуносупрессивных препаратов или полностью отменить эти препараты
Это достигается за счет применения:
  • технологий Криомодификации аутоплазмы, позволяющих удалить из организма медиаторы воспаления, циркулирующие иммунные комплексы, аутоагрессивные антитела, грубодисперсные белки
  • технологий Экстракорпоральной Иммунокоррекции, способных подавить активность аутоиммунных процессов, не снижая потенциала иммунологической защиты организма в целом
  • технологий Экстракорпоральной Фармакотерапии, дающих возможность доставить лекарственные препараты непосредственно в очаг патологического процесса

Васкулиты


Часть I. Общие вопросы классификации, патогенеза и диагностики васкулитов





Определение системных васкулитов
Васкулиты – группа заболеваний, интегрирующим признаком которых является генерализованное, преимущественно иммуноопосредованное повреждение и разрушение стенок кровеносных сосудов разного калибра. Пораженные сосуды обычно сужаются, что ведет к ишемии и последующей гибели снабжаемых ими тканей.
Различают первичные васкулиты, когда поражение сосудов и его последствия являются основным или единственным проявлением болезни, и вторичные васкулиты, развивающиеся на фоне других заболеваний. В зависимости от типа, размера и локализации пораженных сосудов выделяют большое число васкулитов.
Классификация васкулитов
Васкулиты имеют, с одной стороны, много различий, с другой - много перекрывающихся черт. Приведенная классификация васкулитов, призвана подчеркнуть, что одни из них по своей природе являются системными и почти всегда ведут к необратимому повреждению жизненно важных органов, а без лечения - к смерти, тогда как при других васкулитах страдает преимущественно кожа, а необратимые изменения жизненно важных органов редки.

Таблица 1. Классификация васкулитов
        (Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону)
  1. Системные некротические васкулиты
    1. Узелковый периартериит
      1. Узелковый периартериит (классический вариант)
      2. Микрополиангиит
    2. Синдром Черджа-Стросс
    3. Смешанный васкулит
  2. Гранулематоз Вегенера
  3. Гигантоклеточный артериит
  4. Аортоартериит
  5. Геморрагический васкулит
  6. Аллергические васкулиты кожи
    1. С участием экзогенного антигена
      1. Лекарственный васкулит
      2. Сывороточная болезнь
      3. Васкулит при инфекционных болезнях
    2. С участием эндогенного антигена
      1. Паранеопластический васкулит
      2. Васкулит при ревматических болезнях
      3. Другие вторичные васкулиты
      4. Васкулит при врожденной недостаточности компонентов комплемента
  7. Другие васкулиты
    1. Болезнь Кавасаки
    2. Первичный нейроваскулит
    3. Облитерирующий тромбангиит
    4. Болезнь Бехчета
    5. Прочие
Патогенез васкулитов
Общепринято, что васкулиты в той или иной степени опосредованы аутоиммунными механизмами. Вместе с сывороточной болезнью и коллагенозами, в частности - Системной красной волчанкой (СКВ), васкулиты входят в большую группу заболеваний, обусловленных иммунными комплексами. Отложению иммунных комплексов в стенках сосудов, при большинстве системных васкулитов – отводится основная роль в патогенезе развития заболевания.
Механизм повреждения тканей иммунными комплексами при васкулитах такой же, как и при сывороточной болезни. В условиях избытка антигена образуются иммунные комплексы, и они откладываются в стенках сосудов, проницаемость которых повышена. Повышение проницаемости сосудов при васкулитах обусловливают гистамин, брадикинин и лейкотриены, высвобождаемые тромбоцитами и тучными клеткам под действием IgE.
Отложение иммунных комплексов приводит к активации комплемента, в частности - к образованию фрагмента С5а, привлекающего нейтрофилы.
Нейтрофилы инфильтрируют сосудистую стенку, фагоцитируют иммунные комплексы и высвобождают повреждающие сосудистую стенку ферменты. В дальнейшем в сосудистой стенке появляются лимфоциты и макрофаги.
В конечном итоге просвет сосуда при васкулите уменьшается и возникает ишемия тканей, с чем и связаны проявления болезни.
Механизмы повреждения сосудистой стенки при васкулитах
(Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону)
Иммунологические
Неиммунологические
Помимо отложения иммунных комплексов, в патогенезе васкулитов могут участвовать и другие иммунологические механизмы. Наиболее важный из них - аллергические реакции замедленного типа, опосредующие гранулематозное воспаление. Однако и сами иммунные комплексы могут спровоцировать образование гранулем. Под действием цитокинов, например интерферона γ, эндотелиальные клетки получают возможность взаимодействовать с лимфоцитами CD4 в качестве антигенпредставляющих клеток.
Эндотелиальные клетки секретируют ИЛ-1, который активирует Т-лимфоциты, запуская или усиливая воспаление в сосудистой стенке. ИЛ-1 и ФНОα являются мощными стимуляторами синтеза молекул адгезии, которые обеспечивают прикрепление лейкоцитов к эндотелию.
В ряде случаев, в повреждении сосудов при васкулитах - могут также участвовать цитотоксические Т-лимфоциты, антитела к эндотелию или другим структурным элементам сосудистой стенки, а также цитотоксические аллергические реакции.
Антитела к цитоплазме нейтрофилов. Эти антитела очень часто встречаются при системных васкулитах, особенно при гранулематозе Вегенера, а также при идиопатическом некротическом экстракапиллярном гломерулонефрите. При гранулематозе Вегенера и других системных васкулитах они имеют диагностическое значение. В зависимости от антигена-мишени выделяют два типа антител.
Причина появления антител к цитоплазме нейтрофилов при васкулитах неясна, поскольку при других воспалительных заболеваниях они встречаются редко. Патогенетическую роль этих антител проясняют экспериментальные исследования, которые показывают, что - вне воспаления протеаза-3 находится в азурофильных гранулах нейтрофилов и для антител, по-видимому, недостижима. Когда на нейтрофил действуют ФНОα и ИЛ-1, протеаза-3 перемещается к мембране, где и связывается с антителами. Это приводит к дегрануляции нейтрофилов, образованию свободных радикалов кислорода и повреждению тканей. Протеаза-3 эндотелиальных клеток под действием ФНОα, ИЛ-1 и интерферона γ также перемещается к мембране, где ее взаимодействие с теми же антителами может запускать цитотоксические аллергические реакции.
Неизвестно, почему тот или иной антиген у одних людей вызывает васкулит, а у других - нет. Очевидно, для развития васкулита имеют значение многие факторы, включая наследственную предрасположенность и особенности иммунного ответа на определенные антигены. На отложение в стенках сосудов иммунных комплексов влияют способность ретикулоэндотелиальной системы к выведению их из крови, размер и физико-химические свойства комплексов, степень турбулентности кровотока, гидростатическое давление в сосудах и наличие повреждений эндотелия. В какой-то степени это позволяет объяснить, почему васкулит вызывают лишь определенные типы иммунных комплексов и почему у данного больного поражены лишь определенные сосуды.

Диагностика васкулитов

При подозрении на васкулит необходимы последовательные диагностические мероприятия для выявления:
  1. васкулита как такового;
  2. места, выявленного васкулита в классификации;
  3. распространенности и активности процесса.
На основе этих данных подбирают лечение васкулита.
Часто васкулит можно заподозрить по клиническим и лабораторным данным.
В зависимости от варианта васкулита может оказаться полезным определение антител к цитоплазме нейтрофилов, однако на одном лишь их наличии нельзя основывать ни диагноз, ни лечение.
Поставить окончательный диагноз васкулита позволяет биопсия пораженных тканей. Если симптомы поражения органа отсутствуют, проводить биопсию «вслепую» не следует, так как чувствительность подобных биопсий низка.
При подозрении на узелковый периартериит, аортоартериит или смешанный васкулит показана селективная ангиография органов, поражение которых наиболее вероятно. В случае аллергических васкулитов кожи, когда нет признаков вовлечения в процесс внутренних органов, ангиография, как правило, не нужна.
Сочетание клинических, лабораторных, гистологических и ангиографических данных обычно позволяет поставить точный диагноз - васкулита и, при необходимости, начать соответствующее лечение.
Лечение васкулитов
Вопросы лечения васкулитов – рассматриваются в разделах, посвященных конкретным заболеваниям (васкулитам).





Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324-97-21 - с 900 до 1700


Вверх - ВаскулитыЧасть II.Часть II. Узелковый периартериит.

liveinternet.ru: показано число просмотров и посетителей за 24 часа  Яндекс цитирования