телефон: +7 (495) 772-03-58



Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324-97-21 - с 900 до 1700

Online-форма записи - круглосуточно
Системные васкулиты - Часть II. Узелковый периартериитСистемные васкулиты - Часть IV. Болезнь Хортона
Системные васкулиты - часть III. Синдром Черджа-Стросс.


Очищение крови

Распространенность, симптомы и диагностика синдрома Черджа-Стросс. Продолжительность жизни при синдроме Черджа-Стросс. Авторские технологии лечения синдрома Черджа-Стросс.


Включение в лечение синдрома Черджа-Стросс технологий Экстракорпоральной гемокоррекции дает возможность:
  • в короткие сроки подавить клинические проявления заболевания
  • санировать очаги хронических инфекций и этим прервать патологическую стимуляцию иммунной системы
  • повысить чувствительность к традиционным лекарственным препаратам
  • снизить дозы иммуносупрессивных препаратов или полностью отменить эти препараты
Это достигается за счет применения:
  • технологий Криомодификации аутоплазмы, позволяющих удалить из организма медиаторы воспаления, циркулирующие иммунные комплексы, аутоагрессивные антитела, грубодисперсные белки
  • технологий Экстракорпоральной Иммунокоррекции, способных подавить активность аутоиммунных процессов, не снижая потенциала иммунологической защиты организма в целом
  • технологий Экстракорпоральной Фармакотерапии, дающих возможность доставить лекарственные препараты непосредственно в очаг патологического процесса

Синдром Черджа-Стросс






Синдром Черджа-Стросс, или аллергический гранулематозно-некротизирующий васкулит, был описан в 1951 г.
Этот системный васкулит во многом напоминает Узелковый периартериит и отличается от него преимущественным поражением легких, вовлечением в процесс вен и венул, гранулематозным воспалением сосудов, эозинофилией и частым сочетанием с бронхиальной астмой.
На основании клинических, патологических особенностей и иммунных нарушений его выделяют в отдельную нозологическую форму.
Эпидемиология Синдрома Черджа-Стросс
Синдром Черджа-Стросс - составляет около 20% всех васкулитов группы Узелкового периартериита. Синдром Черджа-Стросс встречается как у детей, так и в пожилом возрасте. В среднем – заболевание начинается в 44 года, мужчины болеют в 1,3 раза чаще.
Патологическая анатомия и патогенез Синдрома Черджа-Стросс
Гистологическая картина при синдроме Черджа-Стросс напоминает узелковый периартериит, но имеет несколько важных отличий. Кроме мелких и средних артерий поражаются капилляры, венулы и вены.
Характерно образование гранулем - не только в периваскулярных тканях, но и в самой стенке сосуда, обычно на фоне инфильтрации эозинофилами.
Может пострадать любой орган, но в отличие от узелкового периартериита преобладает поражение легких.
Часто поражаются кожа, сердце, почки, периферические нервы, ЖКТ.
Патогенез синдрома Черджа-Стросс изучен недостаточно. Тем не менее - аллергический характер болезни, частое сочетание с бронхиальной астмой и близость к узелковому периартерииту указывают на ведущую роль иммунологических нарушений в ее развитии.
Симптомы Синдрома Черджа-Стросс
На фоне неспецифических симптомов, таких же, как при узелковом периартериите (недомогание, лихорадка, снижение аппетита, похудание), на первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких. Наблюдаются тяжелые приступы бронхиальной астмы и затемнения в легких, обычно быстропреходящие – летучие легочные инфильтраты.
В течении синдрома Черджа-Стросс условно выделяют 3 основные фазы.
В продромальный период, который может длиться до 30 лет, у больных имеют место различные аллергические реакции, включающие ринит, поллиноз и астму.
Второй этап характеризуется эозинофилией крови и тканей. В этот период у больных нередко диагностируются синдром Лефлера, эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит.
В третьей фазе в клинической картине болезни превалируют признаки системного васкулита.
Основное проявление заболевания - синдром гиперреактивности бронхов. В большинстве случаев он предшествует клиническим проявлениям системного васкулита. Нередко отмечается присоединение легочной инфекции с развитием инфекционно-зависимой формы бронхиальной астмы и бронхоэктатической болезни. Инфильтраты в легких выявляются у двух третей больных синдромом Черджа-Стросс. У трети больных обнаруживается плеврит с эозинофилией в плевральной жидкости.
Вовлечение в процесс ЖКТ проявляется болями в животе и диареей, иногда кровотечением. Эти синдромы обусловлены как эозинофильным гастроэнтеритом, так и васкулитом стенки кишки. Последний может привести к перфорации кишечника, перитониту и кишечной непроходимости.
Поражение сердца - проявляется клинически у трети больных, однако при аутопсии его выявляют в 62% случаев, и в 23% случаев оно служит причиной смерти.
Различные изменения на ЭКГ выявляются почти у половины больных.
В трети случаев отмечается развитие острого или констриктивного перикардита, сердечной недостаточности.
Реже встречаются инфаркт миокарда, артериальная гипертензия. Описан эндокардит Лефлера.
Изменения кожи – встречается у 70% больных. При синдроме Черджа-Стросс они встречаются даже чаще, чем при классическом узелковом периартериите. К ним относятся:
Поражение почек встречается реже, чем другие проявления заболевания. Оно протекает менее злокачественно, чем при гранулематозе Вегенера или узелковом полиартериите. У половины больных синдромом Черджа-Стросс выявляется очаговый нефрит, часто приводящий к повышению АД. У больных, имеющих антинейтрофильные плазматические антитела, отмечается развитие некротизирующего гломерулонефрита.
Поражение суставов в виде полиартрита или полиартралгий наблюдается - у 50% больных синдромом Черджа-Стросс. Характерен непрогрессирующий мигрирующий артрит крупных и мелких суставов. Изредка встречаются миалгии и миозит.
Диагностика Синдрома Черджа-Стросс
Основными диагностическими маркерами синдрома Черджа-Стросс являются:
Наличие у женщин бронхиальной астмы, эозинофилии, клинической картины системного васкулита, антител к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови позволяет проводить дифференциальную диагностику между Узелковым полиартериитом и синдромом Черджа-Стросс в пользу последнего.
Лабораторным маркером синдрома Черджа-Стросс является эозинофилия (более 1000 мкл-1), которая встречается у 97% больных на любой стадии заболевания. Однако ее отсутствие не исключает диагноза синдрома Черджа-Стросс. Отмечается взаимосвязь между уровнем эозинофилии и выраженностью клинических проявлений астмы и васкулита. Имеют место нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и увеличение СРБ. У единичных больных - гипокомплементемия и увеличение уровня ЦИК.
Остальные лабораторные показатели изменяются так же, как при узелковом периартериите, и отражают поражение соответствующих органов.
Характерный признак - наличие антител к миелопероксидазе.
Дифференциальный диагноз синдрома Черджа-Стросс
- следует проводить с Узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией и идиопатическим гиперэозинофильным синдромом.
В отличие от синдрома Черджа-Стросс, при классическом Узелковом полиартериите обычно реже наблюдаются поражения легких, астма и некротизирующий гломерулонефрит.
Образование микроаневризм, напротив, характерно для Узелкового полиартериита и крайне редко встречается при синдроме Черджа-Стросс.
Синдром Черджа-Стросс имеет много сходных черт с идиопатическим гиперэозинофильным синдромом. Однако более высокий уровень эозинофилов, отсутствие астмы и аллергии в анамнезе, признаков васкулита, резистентность к терапии, характерные для последнего, позволяют разграничить эти заболевания.
При типичной клинической картине - диагноз подтверждает биопсия, выявляющая гранулематозное воспаление сосудов и эозинофильную инфильтрацию тканей.
Прогноз при синдроме Черджа-Стросс
Без лечения прогноз неблагоприятен; пятилетняя выживаемость составляет 25%. К смерти чаще приводят не почечная недостаточность и не инфаркт кишечника, как при узелковом периартериите, а поражение легких и сердца.

Лечение синдрома Черджа-Стросс

Лечение синдрома Черджа-Стросс основывается на тех же принципах, что и Узелкового полиартериита.
Лечение глюкокортикоидами увеличивает пятилетнюю выживаемость до 50% и более. В зависимости от тяжести заболевания преднизолон назначается в дозе 40-60 мг/сутки в течение нескольких недель с постепенным снижением.
Несмотря на относительную доброкачественность воспалительного процесса, достижения клинического эффекта часто необходим длительный прием высоких доз препарата. Отмена кортикостероидов возможна не ранее чем через год от начала лечения.
При недостаточной эффективности преднизолона используют циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин в общепринятых дозировках.
Иногда болезнь протекает легко, и ремиссия возникает спонтанно или после короткого курса лечения.
Применение технологий Экстракорпоральной гемокоррекции в лечении синдрома Черджа-Стросс
При резистентности заболевания к традиционному лечению - значительного улучшения результатов лечения синдрома Черджа-Стросс - можно достигнуть за счет применения современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции.
Применение в лечении синдрома Черджа-Стросс разработанных в последнее время технологий Экстракорпоральной гемокоррекции, позволяющих избирательно удалять из организма такие факторы патогенности, как: циркулирующие иммунные комплексы и аутоагрессивные антитела, а также технологий Экстракорпоральной иммунофармакотерапии, способных изменить активность иммунной системы в требуемом направлении – дает возможность значительно улучшить результаты лечения этого заболевания.
Кроме того – использование современных технологий Экстракорпоральной гемокоррекции, как правило, позволяет – значительно снизить курсовые дозы таких небезопасных препаратов, как – кортикостероиды и цитостатики. А технологии Экстракорпоральной Антибактериальной терапии, позволяют эффективно санировать очаги хронической инфекции, играющие роль в возникновении и поддержании синдрома Черджа-Стросс.


Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324-97-21 - с 900 до 1700


Системные васкулиты - Часть II. Узелковый периартериитЧасть IIВверх - Синдром Черджа-СтроссЧасть IV.Системные васкулиты - Часть IV. Болезнь Хортона

liveinternet.ru: показано число просмотров и посетителей за 24 часа  Яндекс цитирования