телефон: +7 (495) 772 0358
Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324 9721 - с 900 до 1700
Online-форма записи - круглосуточно
Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324 9721 - с 900 до 1700
Online-форма записи - круглосуточно
| телефон: +7 (495) 772 0358 Запись на консультацию: телефон: +7 (499) 324 9721 - с 900 до 1700 Online-форма записи - круглосуточно |
   Системные васкулиты - часть VIII. Аортоартериит - болезнь Такаясу.  Аортоартериит - болезнь ТакаясуАортоартериит, или болезнь Такаясу, – воспалительное заболевание крупных и средних артерий, ведущее к их стенозу. Чаще всего при болезни Такаясу страдают дуга аорты и ее ветви; отсюда еще одно название заболевания – синдром дуги аорты.
Эпидемиология болезни ТакаясуАортоартериит (болезнь Такаясу) встречается намного реже, чем гигантоклеточный артериит. Чаще болеют девочки–подростки и молодые женщины. Заболеваемость выше в Юго–Восточной Азии.
Патологическая анатомия и патогенез Аортоартериита (болезни Такаясу)При болезни Такаясу поражаются крупные и средние артерии, чаще – ветви аорты, причем преимущественно их начальные отделы. Иногда страдают и артерии малого круга.
Гистологически при болезни Такаясу наблюдается панартериит с инфильтрацией лимфоцитами и макрофагами, иногда встречаются гигантские многоядерные клетки. Наблюдаются выраженная пролиферация и фиброз интимы, фиброз и разрастание сосудов в медии, разрушение эластических мембран. Просвет сосуда сужается, возможен тромбоз. Часто поражаются vasa vasorum. Изменения в различных органах обусловлены нарушением кровотока по питающим их сосудам.
Полагают, что в патогенезе аортоартериита ведущую роль играют иммунные нарушения, но какие именно – пока неизвестно. Как и при других васкулитах, в крови нередко обнаруживают иммунные комплексы, но их роль при болезни Такаясу неясна.
Клиническая картина и лабораторные данныеПри болезни Такаясу наблюдаются как общие, так и местные симптомы.
Общие симптомы аортоартериита:
Эти симптомы при болезни Такаясу могут появиться за несколько месяцев до симптомов поражения сосудов.
Местные симптомы аортоартериита:
Возможны молниеносное течение болезни, медленное прогрессирование, стабилизация и спонтанная ремиссия. Осложнения зависят от того, какие сосуды поражены. Основные причины смерти — сердечная недостаточность и нарушения мозгового кровообращения.
Лабораторно для болезни Такаясу – характерны повышение СОЭ, легкая анемия и гипергаммаглобулинемия.
Диагностика АортоартериитаАортоартериит следует заподозрить при выявлении у молодой женщины ослабленного или отсутствующего пульса на периферических артериях, сосудистых шумов или разного АД на симметричных конечностях. Диагноз болезни Такаясу подтверждают с помощью ангиографии.
По данным ангиографии при болезни Такаясу отмечаются:
Если нет почечной недостаточности, для уточнения распространенности процесса при болезни Такаясу контрастируют все ветви аорты. Дополнительные данные может дать гистологическое исследование, но провести биопсию удается редко.
Прогноз при Аортоартериите (болезни Такаясу)По разным данным, летальность при болезни Такаясу составляет от 10 до 75%.
Лечение АортоартериитаСостояние больных аортоартериитом улучшает преднизолон, 40 – 60 мг/сут внутрь, однако не доказано, что монотерапия глюкокортикоидами повышает выживаемость.
Резко улучшить прогноз позволяет сочетание глюкокортикоидов с хирургическим лечением стенозов или баллонной ангиопластикой. Это снижает риск инсульта, устраняет реноваскулярную гипертонию, ишемию внутренних органов и конечностей.
В отсутствие экстренных показаний операцию при аотроартериите выполняют только после достижения ремиссии с помощью преднизона. Летальность при таком подходе составляет менее 10%.
При неэффективности преднизона можно использовать метотрексат в дозе до 25 мг/нед. Опыт его применения в лечении болезни Такаясу многообещающ, но для подтверждения требуются клинические испытания.
Литература
Запись на консультацию:
телефон: +7 (499) 324 9721 - с 900 до 1700
Online-форма записи на консультацию - круглосуточно
| ||||||||
| ||||||||
